Cholesteatóm pozostáva z hmoty tvorenej epidermálnymi bunkami umiestnenej za tympanickou membránou, ktorá postupne preniká do štruktúr stredného ucha a postupne ich poškodzuje. Cholesteatóm najčastejšie nasleduje po chronickej infekcii, ktorá zostala bez povšimnutia. Ak nie je včas ošetrený, môže zničiť stredné ucho a viesť k hluchote, infekcii alebo paralýze tváre. Môže sa tiež rozšíriť do vnútorného ucha a spôsobiť závraty dokonca až do mozgových štruktúr (meningitída, absces). Diagnóza je založená na demonštrácii belavej hmoty vo vonkajšom zvukovode. Skalný sken dokončuje hodnotenie zvýraznením rozšírenia tejto hmoty v štruktúrach ucha. Cholesteatóm vyžaduje rýchlu liečbu. Toto sa úplne odstráni počas chirurgického zákroku, pričom prechádza zadnou časťou ucha. Môže byť indikovaná druhá chirurgická intervencia, aby sa zabezpečila absencia recidívy a aby sa rekonštruovali ossicles na diaľku.

Cholesteatóm bol prvýkrát popísaný v roku 1683 pod názvom „ušný kaz“ Josephom Duverneyom, otcom otoológie, odboru medicíny, ktorý sa špecializuje na diagnostiku a liečbu porúch. ľudského ucha.

Cholesteatóm je definovaný prítomnosťou epidermis, tj. Kože, vo vnútri dutín stredného ucha, v bubienku, za bubienkovou membránou a / alebo v mastoideu, oblastiach, ktoré normálne nemajú kožu.

Táto nahromadená koža, ktorá vyzerá ako cysta alebo vrecko naplnené kožnými šupinami, bude postupne narastať do veľkosti, čo povedie k chronickej infekcii stredného ucha a deštrukcii okolitých kostných štruktúr. Preto sa cholesteatóm nazýva nebezpečný chronický zápal stredného ucha.

Existujú dva typy cholesteatómu:

• získaný cholesteatóm: toto je najbežnejšia forma. Vytvára sa z retrakčného vrecka tympanickej membrány, ktoré postupne napadne mastoid a stredné ucho a zničí štruktúry, ktoré sú s ním v kontakte;
• vrodený cholesteatóm: predstavuje 2 až 4% prípadov cholesteatómu. Pochádza z embryologického zvyšku kože v strednom uchu. Tento odpočinok bude postupne produkovať nové úlomky kože, ktoré sa budú hromadiť v strednom uchu, často v prednej časti, a najskôr vytvoria malú hmotu belavého vzhľadu za tympanickou membránou, ktorá zostala neporušená, najčastejšie u detí alebo mladých dospelých, bez konkrétne symptómy. Ak sa táto hmotnosť nezistí, bude postupne rásť a bude sa správať ako získaný cholesteatóm, čo spôsobí stratu sluchu a potom ďalšie príznaky v závislosti od poškodenia spôsobeného v uchu. Keď cholesteatóm spôsobuje výtok, už dosiahol pokročilé štádium.

Cholesteatóm najčastejšie nasleduje po opakujúcich sa infekciách uší v dôsledku poruchy eustachovej trubice zodpovednej za bubienkovú retrakčnú kapsu. V tomto prípade cholesteatóm zodpovedá vyvrcholeniu vývoja nestabilného retrakčného vrecka.

Existujú aj ďalšie menej časté príčiny cholesteatómu, ako napríklad:

• traumatická perforácia bubienka;
• trauma ucha, ako je zlomenina kameňa;
• chirurgický zákrok na uchu, ako je tympanoplastika alebo operácia otosklerózy.

Nakoniec, zriedkavejšie, v prípade vrodeného cholesteatómu, môže byť prítomný od narodenia.

Cholesteatóm je zodpovedný za:

• pocit upchatého ucha;
• opakujúci sa jednostranný otitis u dospelých alebo detí;
• Opakovaná jednostranná otorea, tj. Chronický hnisavý ušný výtok, žltkastej farby a zapáchajúceho (zápach „starého syra“), neutíšený lekárskym ošetrením alebo prevenciou, prísne vodné;
• bolesť ucha, čo je bolesť v uchu;
• otorágia, to znamená krvácanie z ucha;
• zápalové polypy bubienka;
• progresívna redukcia sluchu: či už sa objaví na začiatku alebo je premenlivého vývoja, porucha sluchu sa často týka iba jedného ucha, ale môže byť bilaterálna. Táto hluchota sa najskôr prejavuje vo forme serózneho otitis. Môže sa zhoršiť v dôsledku pomalej deštrukcie kostí reťazca ossicles v kontakte s retrakčným vreckom, ktoré sa vyvinie do cholesteatómu. Napokon, z dlhodobého hľadiska môže rast cholesteatómu zničiť vnútorné ucho, a preto je zodpovedný za úplnú hluchotu alebo cophosis;
• paralýza tváre: zriedkavá, zodpovedá utrpeniu tvárového nervu pri kontakte s cholesteatómom;
• pocit závratov a porúch rovnováhy: zriedkavé, sú spojené s otvorením vnútorného ucha cholesteatómom;
• zriedkavé závažné infekcie, ako je mastoiditída, meningitída alebo mozgový absces, po vývoji cholesteatómu v časovej oblasti mozgu v blízkosti ucha.

Diagnóza cholesteatómu je založená na:

• otoskopia, to znamená klinické vyšetrenie vykonávané pomocou mikroskopu špecializovaným odborníkom na ORL, ktoré umožňuje diagnostikovať výtok z ucha, otitis, retrakčné vrecko alebo kožnú cystu, jediný klinický aspekt potvrdzujúci prítomnosť cholesteatómu;
• audiogram alebo meranie sluchu. Na začiatku ochorenia je porucha sluchu lokalizovaná predovšetkým v strednom uchu. Klasicky sa preto zisťuje čistá vodivá strata sluchu spojená s úpravou tympanickej membrány alebo postupnou deštrukciou reťazca ossicles v strednom uchu. Krivka kostnej vodivosti, ktorá testuje vnútorné ucho, je potom úplne normálna. Postupne, v priebehu času a rastu cholesteatómu, sa môže objaviť zníženie kostného vedenia zodpovedné za takzvanú „zmiešanú“ hluchotu (senzorineurálna porucha sluchu spojená s vodivou stratou sluchu) a vysoko v prospech nástupu deštrukcie. vnútorného ucha vyžadujúceho okamžitú liečbu;
• skalný sken: musí byť systematicky požadovaný na chirurgické riešenie. Vizualizáciou nepriehľadnosti konvexných okrajov v oddeleniach stredného ucha s prítomnosťou deštrukcie kosti pri kontakte umožňuje toto rádiologické vyšetrenie potvrdiť diagnózu cholesteatómu, spresniť jeho rozšírenie a hľadať možné komplikácie;
• MRI môže byť požadované najmä v prípade pochybností o recidíve po liečbe.

Keď sa potvrdí diagnóza cholesteatómu, jedinou možnou liečbou je jeho odstránenie chirurgickým zákrokom.

Ciele intervencie

Cieľom intervencie je vykonať celkovú abláciu cholesteatómu so zachovaním alebo zlepšením sluchu, rovnováhy a funkcie tváre, ak to jeho umiestnenie v strednom uchu dovoľuje. Požiadavky súvisiace s odstránením cholesteatómu môžu niekedy vysvetľovať nemožnosť zachovania alebo zlepšenia sluchu, alebo dokonca zhoršenie sluchu po operácii.

Je možné vykonať niekoľko typov chirurgických zákrokov:

• tympanoplastika v uzavretej technike; 
• tympanoplastika v otvorenej technike;
• petro-mastoidné vybranie.

Voľba medzi týmito rôznymi technikami sa rozhodne a prediskutuje s chirurgom ORL. Závisí to od niekoľkých faktorov:

• rozšírenie cholesteatómu;
• stav sluchu;
• anatomická konformácia;
• túžba obnoviť vodné aktivity;
• možnosti lekárskeho dohľadu;
• operačné riziko atď.

Vykonanie zásahu

To sa vykonáva v celkovej anestézii, retro-ušné, to znamená cez zadnú časť ucha, počas krátkeho pobytu v nemocnici niekoľko dní. Lícny nerv je monitorovaný nepretržite počas celej operácie. Intervencia spočíva v tom, že po extrakcii cholesteatómu odoslaného na anatomicko-patologické vyšetrenie ponechá čo najmenej zvyškov a zrekonštruuje bubienok pomocou chrupavky odobratej z tragickej oblasti, to znamená v prednej časti zvukovodu. vonkajšie, alebo v zadnej časti concha ušnice.

Rekonvalescencia a pooperačné sledovanie

V prípade reťazca ossicles poškodených cholesteatómom, ak ucho nie je príliš infikované, pri tomto prvom chirurgickom zákroku sa vykoná rekonštrukcia sluchu nahradením zničenej ossicle protézou.

Klinické a rádiologické monitorovanie (CT vyšetrenie a MRI) sa musí vykonávať pravidelne, pretože existuje vysoký potenciál recidívy cholesteatómu. Je potrebné znovu vidieť pacienta 6 mesiacov po operácii a systematicky naplánovať zobrazovacie vyšetrenie na 1 rok. V prípade, že nedôjde k obnoveniu sluchu, pochybnému rádiologickému obrazu alebo v prospech opakovania, abnormálnej otoskopie alebo zhoršenia sluchu napriek ich uspokojivej rekonštrukcii, je potrebná druhá chirurgická intervencia. naplánovať 9 až 18 mesiacov po prvom, aby sa skontrolovala absencia reziduálneho cholesteatómu a pokúsil sa zlepšiť sluch.

V prípade, že sa neplánuje druhý zásah, každoročné klinické monitorovanie sa vykonáva niekoľko rokov. O definitívnom vyliečení sa uvažuje, ak nedôjde k recidíve viac ako 5 rokov po poslednom chirurgickom zákroku.