Neuroblastóm je jedným z najčastejších solídnych nádorov u detí. Hovoríme o extracerebrálnom malígnom nádore, pretože začína v nervovom systéme, ale nie je lokalizovaný v mozgu. V závislosti od prípadu je možné zvážiť niekoľko možností liečby.

Definícia neuroblastómu

Neuroblastóm je typ rakoviny. Tento malígny nádor má zvláštnosť vývoja na úrovni neuroblastov, čo sú nezrelé nervové bunky sympatického nervového systému. Ten predstavuje jeden z troch pilierov autonómneho nervového systému, ktorý riadi nedobrovoľné funkcie organizmu, ako je dýchanie a trávenie.

Neuroblastóm sa môže vyvinúť vo veľmi rôznych oblastiach tela. Tento typ rakoviny sa však najčastejšie objavuje v oblasti brucha na úrovni nadobličiek (umiestnených nad obličkami), ako aj pozdĺž chrbtice. Zriedkavejšie sa môže vyskytnúť v oblasti krku, hrudníka alebo panvy (malá panva).

Ako rastie, neuroblastóm môže spôsobiť metastázy. Ide o sekundárne rakoviny: bunky primárneho nádoru unikajú a kolonizujú iné tkanivá a / alebo orgány.

Klasifikácia neuroblastómov

Rakovinu je možné klasifikovať podľa mnohých parametrov. Inscenácia napríklad pomáha posúdiť rozsah rakoviny. V prípade neuroblastómu sa používajú dva typy stagingu.

Prvá fáza sa používa najčastejšie. Klasifikuje neuroblastómy od štádia 1 do 4 a zahŕňa tiež konkrétne štádium 4s. Toto je klasifikácia podľa závažnosti, od najmenej závažných po najzávažnejšie:

• stupne 1 až 3 zodpovedajú lokalizovaným formám;
• štádium 4 označuje metastatické formy (migrácia rakovinových buniek a kolonizácia iných štruktúr v tele);
• štádium 4s je špecifická forma charakterizovaná metastázami v pečeni, koži a kostnej dreni.

Druhý stupeň má tiež 4 stupne: L1, L2, M, MS. Umožňuje nielen rozlíšiť lokalizované (L) od metastatických (M) foriem, ale tiež vziať do úvahy určité chirurgické rizikové faktory.

Príčiny neuroblastómu

Rovnako ako mnoho iných typov rakoviny, neuroblastómy majú pôvod, ktorý ešte nie je úplne stanovený.

Doteraz sa pozorovalo, že vývoj neuroblastómu môže byť spôsobený alebo podporovaný rôznymi zriedkavými chorobami:

• neurofibromatóza typu 1 alebo Recklinghausenova choroba, ktorá je abnormalitou vo vývoji nervového tkaniva;
• Hirschsprungova choroba, ktorá je dôsledkom absencie nervových ganglií v stene čreva;
• Ondineov syndróm alebo vrodený centrálny alveolárny hypoventilačný syndróm, ktorý je charakterizovaný vrodenou absenciou centrálnej kontroly dýchania a difúzneho poškodenia autonómneho nervového systému.

V zriedkavých prípadoch bol neuroblastóm pozorovaný aj u ľudí s:

• Beckwith-Wiedemannov syndróm, ktorý je charakterizovaný nadmerným rastom a vrodenými chybami;
• Di-Georgeov syndróm, vrodená chyba v chromozómoch, ktorá má zvyčajne za následok srdcové chyby, tvárový dysmorfizmus, oneskorenie vývoja a imunodeficienciu.

Diagnostika neuroblastómu

Tento typ rakoviny je podozrivý z dôvodu určitých klinických príznakov. Diagnózu neuroblastómu možno potvrdiť a prehĺbiť:

• test moču, ktorý hodnotí hladiny určitých metabolitov, ktorých vylučovanie sa zvyšuje počas neuroblastómu (napr. kyselina homovanilová (HVA), kyselina vanillylmandlová (VMA), dopamín);
• zobrazenie primárneho nádoru ultrazvukom, CT alebo MRI (zobrazovanie magnetickou rezonanciou);
• Scintigrafia MIBG (metaiodobenzylguanidín), ktorá zodpovedá zobrazovaciemu testu v nukleárnej medicíne;
• biopsia, ktorá pozostáva z odobratia kúska tkaniva na analýzu, najmä ak existuje podozrenie na rakovinu.

Tieto testy je možné použiť na potvrdenie diagnózy neuroblastómu, na meranie jeho rozsahu a na kontrolu prítomnosti alebo neprítomnosti metastáz.

Neuroblastómy sa najčastejšie vyskytujú u dojčiat a malých detí. Predstavujú 10% prípadov rakoviny detstva a 15% malígnych nádorov u detí mladších ako 5 rokov. Každý rok je vo Francúzsku identifikovaných asi 180 nových prípadov.

• Asymptomatický: Neuroblastóm môže zostať bez povšimnutia, najmä v počiatočných štádiách. Prvé príznaky neuroblastómu sú najčastejšie pozorované pri šírení nádoru.
• Lokalizovaná bolesť: Vývoj neuroblastómu je často sprevádzaný bolesťou v postihnutej oblasti.
• Miestny opuch: V postihnutej oblasti sa môže objaviť hrudka, hrudka alebo opuch.
• Zmena celkového stavu: Neuroblastóm narúša správne fungovanie nervového systému, čo môže mať za následok stratu chuti do jedla, chudnutie, pomalší rast.

K dnešnému dňu je možné implementovať tri hlavné ošetrenia:

• chirurgický zákrok na odstránenie nádoru;
• radiačná terapia, ktorá používa žiarenie na zničenie rakovinových buniek;
• chemoterapia, ktorá pomocou chemikálií obmedzuje rast rakovinových buniek.

Po vyššie uvedených ošetreniach je možné vykonať transplantáciu kmeňových buniek, aby sa obnovilo správne fungovanie tela.

Imunoterapia je nový spôsob liečby rakoviny. Mohlo by ísť o doplnok alebo alternatívu k vyššie uvedeným liečebným postupom. Prebieha veľká časť výskumu. Cieľom imunoterapie je stimulovať obranyschopnosť tela v boji proti vývoju rakovinových buniek.

Pôvod neuroblastómov zostáva dodnes málo pochopený. Nebolo možné identifikovať žiadne preventívne opatrenie.

Prevencia komplikácií závisí od včasnej diagnostiky. Niekedy je možné identifikovať neuroblastóm počas prenatálneho ultrazvuku. V opačnom prípade je ostražitosť po narodení nevyhnutná. Pravidelné lekárske sledovanie dieťaťa je nevyhnutné.