Bulózny pemfigoid je kožné ochorenie (dermatóza).

Ten je charakterizovaný vývojom veľkých bublín na erytematóznych plakoch (červené plaky na koži). Vzhľad týchto bublín vedie k léziám a často je príčinou svrbenia. (1)

Ide o autoimunitné ochorenie, dôsledok narušenia imunitného systému u postihnutého. Táto regulácia imunitného systému spočíva v produkcii špecifických protilátok proti vlastnému telu.

Táto patológia je zriedkavá, ale môže byť vážna. Vyžaduje dlhodobú liečbu. (1)

Napriek tomu, že ide o zriedkavé ochorenie, je to tiež najčastejšia autoimunitná bulózna dermatóza. (2)

Jeho prevalencia je 1/40 (počet prípadov na obyvateľa) a postihuje hlavne starších ľudí (v priemere okolo 000 rokov, s mierne zvýšeným rizikom pre ženy).

Existuje aj infantilná forma, ktorá postihuje dieťa v prvom roku jeho života. (3)

Bulózny pemfigoid je dermatóza autoimunitného pôvodu. Subjekt trpiaci týmto ochorením si preto vytvára protilátky proti vlastnému organizmu (autoprotilátky). Tieto útočia na dva typy bielkovín: AgPB230 a AgPB180 nachádzajúce sa medzi prvými dvoma vrstvami pokožky (medzi dermou a epidermou). Tým, že tieto autoprotilátky spôsobia oddelenie medzi týmito dvoma časťami kože, vedú k tvorbe bublín charakteristických pre túto chorobu. (1)

Atypickými príznakmi bulózneho pemfigoidu je výskyt veľkých bublín (od 3 do 4 mm) a svetlej farby. Tieto bubliny sa vyskytujú hlavne tam, kde je koža načervenalá (erytematózna), ale môžu sa objaviť aj na zdravej koži.

Epidermálne lézie sú zvyčajne lokalizované v trupu a končatinách. Tvár je častejšie ušetrená. (1)

Významné pre túto chorobu je tiež svrbenie kože (svrbenie), niekedy skoro, keď sa objavia bubliny.

Bolo preukázaných niekoľko foriem ochorenia: (1)

- generalizovaná forma, ktorej príznakmi sú výskyt veľkých bielych bublín a svrbenie. Táto forma je najbežnejšia.

- vezikulárna forma, ktorá je definovaná výskytom veľmi malých pľuzgierov v rukách s intenzívnym svrbením. Táto forma je však menej bežná.

- žihľavka

-forma podobná prurigo, ktorej svrbenie je difúznejšie, ale intenzívne. Táto forma ochorenia môže u postihnutého subjektu tiež spôsobiť nespavosť. Navyše nie sú bubliny identifikovateľné vo forme typu prurigo, ale kôrky.

Niektorí pacienti nemusia mať žiadne príznaky. U iných sa objaví mierne začervenanie, svrbenie alebo podráždenie. Nakoniec, v najčastejších prípadoch sa vyvinie začervenanie a silné svrbenie.

Blistre môžu prasknúť a vytvárať vredy alebo otvorené vredy. (4)

Bulózny pemfigoid je autoimunitná dermatóza.

Tento pôvod ochorenia má za následok produkciu protilátok (bielkovín imunitného systému) telom proti vlastným bunkám. Táto produkcia autoprotilátok vedie k deštrukcii tkanív a / alebo orgánov, ako aj k zápalovým reakciám.

Skutočné vysvetlenie tohto javu zatiaľ nie je známe. Napriek tomu by určité faktory mali priamu alebo nepriamu súvislosť s vývojom autoprotilátok. Ide o environmentálne, hormonálne, liečivé alebo dokonca genetické faktory. (1)

Tieto autoprotilátky produkované postihnutým subjektom sú zamerané proti dvom proteínom: BPAG1 (alebo AgPB230) a BPAG2 (alebo AgPB180). Tieto proteíny majú štrukturálnu úlohu v spojení medzi dermis (spodná vrstva) a epidermis (horná vrstva). Tieto makromolekuly sú napadnuté autoprotilátkami, koža sa odlupuje a spôsobuje výskyt bublín. (2)

Okrem toho s touto patológiou nesmie byť spojená žiadna nákaza. (1)

Príznaky sa navyše spravidla objavujú spontánne a neočakávane.

Bulózny pemfigoid však nie je: (3)

- infekcia;

- alergia;

- stav súvisiaci so životným štýlom alebo diétou.

Bulózny pemfigoid je autoimunitné ochorenie, v tomto zmysle teda nejde o dedičné ochorenie.

Napriek tomu by prítomnosť určitých génov predstavovala riziko vzniku ochorenia u ľudí, ktorí tieto gény nosia. Buď existuje určitá genetická predispozícia.

Toto riziko predispozície je však veľmi nízke. (1)

Pretože priemerný vek vývoja ochorenia je okolo 70 rokov, vek osoby môže byť ďalším rizikovým faktorom pre rozvoj bulózneho pemfigoidu.

Okrem toho nesmieme prehliadať skutočnosť, že táto patológia je definovaná aj prostredníctvom infantilnej formy. (3)

U žien je navyše viditeľná mierna prevaha ochorenia. Ženské pohlavie z neho preto robí pridružený rizikový faktor. (3)

Diferenciálna diagnostika ochorenia je hlavne vizuálna: výskyt jasných bublín v koži.

Túto diagnózu je možné potvrdiť kožnou biopsiou (odobratím vzorky z poškodenej kože na analýzu).

Imunofluorescenciu je možné použiť na demonštráciu protilátok po krvnom teste. (3)

Liečba predpísaná v kontexte prítomnosti bulózneho pemfigoidu má za cieľ obmedziť vývoj bublín a uzdraviť bubliny už prítomné v koži. (3)

Najbežnejšou liečbou spojenou s ochorením je systémová terapia kortikosteroidmi.

V prípade lokalizovaných foriem bulózneho pemfigoidu je však potrebná lokálna liečba kortikosteroidmi (účinkuje iba vtedy, keď sa liek aplikuje) v kombinácii s dermatokortikoidmi triedy I (liek používaný na lokálne ošetrenie pokožky). (2)

Lekársky predpis môže byť účinný aj pri predpisovaní antibiotík z rodiny tetracyklínov (niekedy spojených s príjmom vitamínu B).

Liečba je často predpisovaná dlhodobo a je účinná. Po ukončení liečby je navyše niekedy možné pozorovať relaps choroby. (4)

Po diagnostikovaní prítomnosti bulózneho pemfigoidu sa dôrazne odporúča konzultácia s dermatológom. (3)