pemphigus

Všeobecný opis choroby

Toto je chronická patológia autoimunitného pôvodu, ktorá ovplyvňuje pokožku a sliznice. Pemfigus sa môže vyvinúť v akomkoľvek veku, najčastejšie však postihuje mužov a ženy, ktorí prekročili 40-ročný míľnik, choroba je najťažšia u 40-45-ročných ľudí a je zriedkavá u detí. Podiel pemfigu predstavuje asi 1% dermatologických ochorení.

Príčiny

Etiológiu pemfigu nebolo možné stanoviť dostatočne dlho, ale štúdie potvrdili, že príčinou tejto kožnej patológie je porucha imunitného systému.^[3].

Úlohou imunitného systému je brániť sa pred cudzími organizmami. Autoimunitné choroby sa vyskytujú, keď v dôsledku dysfunkcie imunitný systém napáda bunky tela, v prípade pemfigu kožu. Protilátky produkované imunitným systémom omylom útočia na bielkoviny v horných vrstvách zdravej pokožky. Demozómy, ktoré sú spojovacím článkom medzi bunkami kože pod útokom autoprotilátok, strácajú svoje spojenia a sú zničené a prázdna dutina je naplnená medzibunkovou tekutinou, v dôsledku čoho sa tvoria akantolytické vezikuly (odtiaľ názov choroba).

Rizikové faktory pre vznik pemfigu môžu byť jednak exogénne (infekčné choroby, vírusy, odborná činnosť), jednak endogénne príčiny vrátane genetickej predispozície. Dôvody pre vznik pemfigu môžu byť silný nervový šok, ako aj patológia kôry nadobličiek.

Pemfigus je pravdepodobnejší u poľnohospodárskych pracovníkov, ktorí sú často v kontakte s herbicídmi a insekticídmi, ako aj u pracovníkov v kovospracujúcom priemysle a tlačiarňach.

Druhy a príznaky

Charakteristickými znakmi prezentovanej patológie sú malé vezikuly so seróznym obsahom, ktoré sú lokalizované na tele pacienta v závislosti od typu pemfigu:

• vulgárne - líši sa vzhľadom bubliniek s tenkou a ochabnutou pneumatikou v celom tele. Pri vulgárnej alebo bežnej forme sú bubliny na začiatku vývoja ochorenia lokalizované na slizniciach nosa a úst, takže pacienti idú k zubárovi a sú neúspešne liečení, čím strácajú čas. Pacienti sa obávajú zápachu z úst, bolesti v ústach pri jedle, rozprávaní a prehĺtaní slín. Pacienti si nie vždy všimnú drobné bublinky, ktoré sú náchylné na spontánne otvorenie, takže hlavnou sťažnosťou je bolestivá erózia v ústach, ktorú zubní lekári často diagnostikujú ako stomatitídu. Pri pemphigus vulgaris sa vredy, ktoré sa tvoria pri otvorení vezikúl, zlúčia a vytvoria rozsiahle lézie. Na rozdiel od stomatitídy, ktorá sa vyznačuje eróziou s belavým povlakom, majú vredy pemfigu jasnú ružovú farbu a lesklý povrch. Keď je hrtan postihnutý pemfigom, hlas pacienta sa stáva chrapľavým;
• erytematózne forma pemfigu je charakterizovaná skutočnosťou, že primárne ovplyvňuje pokožku hrudníka, tváre, krku a pokožky hlavy. Vyrážky seboroickej povahy s jasnými hranicami sú pokryté hnedými alebo žltými kôrkami; po otvorení je vystavená erózia. Tento typ pemfigu nie je ľahké diagnostikovať, takže erytematózna forma môže byť lokalizovaná dlhšie ako jeden rok a v prípade exacerbácie môže vykazovať vulgárne príznaky;
• v tvare listu - na predtým postihnutých miestach pokožky sa môžu vyskytnúť vyrážky erytémovo-dlaždicového charakteru, potom sa otvoria bubliny s tenkými stenami, ktoré vytvárajú eróziu, ktorá vysychá a je pokrytá lamelovými kôrkami. Táto forma pemfigu spravidla ovplyvňuje pokožku, malé bubliny sa rýchlo šíria po zdravej pokožke, v niektorých prípadoch môžu byť poškodené sliznice;
• rastlinný forma sa prejavuje bublinami v oblasti kožných záhybov, namiesto bubliniek sa časom vytvorí erózia s hnilobným zápachom a hnisavým plakom.

Okrem vyrážok na koži a slizniciach majú pacienti s pemfigom všeobecné príznaky:

1. 1 únava;
2. 2 znížená alebo strata chuti do jedla;
3. 3 chudnutie aj pri zvýšenej výžive;
4. 4 ospalosť.

Komplikácie

Pri predčasnej alebo nesprávnej terapii sa bubliny šíria po celom tele, splývajú a vytvárajú veľké lézie. Beh pemfigu je vážnym nebezpečenstvom spolu s popáleninou kože. Kožné lézie ovplyvňujú kvalitu života pacienta, pacient sa nemôže pohybovať normálne. Keď sú infikované erózie, najčastejšou komplikáciou je pyodermia.^[4]... Je tiež možné šírenie zápalových procesov do vnútorných orgánov, v dôsledku ktorých sa vyvíja flegmón a zápal pľúc.

Na strane ORL sa strata sluchu môže vyvinúť ako komplikácia pemfigu; medzi dermatologickými komplikáciami prevažujú mykózy. Komplikácie kardiovaskulárneho systému sa prejavujú vo forme ischémie, angíny pectoris a mikroangiopatie.

Riziko úmrtia u pacientov s pemfigom je pomerne vysoké - až 15% pacientov zomrie do 5 rokov od začiatku ochorenia.

Prevencia

Ako preventívne opatrenie na prevenciu vývoja pemfigu by ste mali:

• pravidelne meniť posteľnú bielizeň;
• meniť spodnú bielizeň každý deň;
• včas liečiť kožné patológie;
• odstrániť z práce ľudí s pustulárnymi erupciami;
• systematická kontrola dermatológa;
• obmedziť príjem soli, tukov a sacharidov;
• monitorovať hodnoty glukózy a krvného tlaku v krvi;
• prísne dodržiavať pravidlá osobnej hygieny.

Liečba v bežnej medicíne

Liečba pemfigom je dlhá a náročná. Pemphigus navrhuje komplexnú terapiu:

1. 1 systémová liečba;
2. 2 lokálna terapia;
3. 3 mimotelové techniky.

Lokálna terapia spočíva v ošetrení postihnutej pokožky liečivými a hormonálnymi masťami a zavlažovaní erózií pomocou liekov proti bolesti.

Extrakorporálna liečba zahŕňa použitie hemodialýzy a plazmaforézy.

Základom liečby pemfigom je hormonálna terapia. Pacientovi sú predpísané tabletky a hospitalizovaným pacientom sú podávané intravenózne kortikosteroidy. Je potrebné prísne dodržiavať liečebný režim, pretože užívanie hormonálnych liekov môže spôsobiť vážne vedľajšie účinky:

• depresie;
• poruchy spánku;
• hypertenzia;
• obezita, dokonca aj pri nízkokalorickej strave;
• cukrovka steroidného typu;
• nadmerné vzrušenie nervového systému;
• poruchy stolice.

S exacerbáciou sa ukazujú lieky, ktoré potláčajú imunitný systém. Pacienti so závažným pemfigom môžu potrebovať výmenu plazmy. Pri ťažkých formách patológie je predpísaný intravenózny imunoglobulín.

Aby sa zabránilo infekcii po otvorení pľuzgierov, pacientom s pemfigom sú predpísané antibiotiká. Obklady nasiaknuté vazelínou sa nanášajú na vredy a mokvajúce miesta. V prípade exacerbácie sa odporúča nosiť voľné oblečenie vyrobené z prírodných tkanín.

Pozor!

Správa nie je zodpovedná za akýkoľvek pokus o použitie poskytnutých informácií a nezaručuje, že vám osobne neublíži. Materiály nemožno použiť na predpísanie liečby a stanovenie diagnózy. Vždy sa poraďte so svojím odborným lekárom!