Vaskulitída malých kapilár

Vaskulitída malých kapilár

Vaskulitída malých kapilár  

Ide o veľkú skupinu vaskulitíd steny arteriol, vén alebo kapilár, ktorých prognóza je veľmi variabilná v závislosti od toho, či ide o čistú alebo systémovú kožnú vaskulitídu.

Najčastejším klinickým aspektom je purpura (purpurové škvrny, ktoré po stlačení nevyblednú) vypuklé a infiltrované, najmä v dolných končatinách, zhoršené státím, ktoré môže mať niekoľko foriem (petechiálne a ekchymotické, nekrotické, pustulárne ...) alebo žilkové, vytvára na nohách druh purpurovej sieťoviny (hungo reticularis) alebo škvrnitosti (hungo racemosa). Môžeme tiež pozorovať Raynaudov fenomén (niekoľko prstov v mraze zbelie).

Purpura a žilo môžu byť spojené s inými léziami na koži (papuly, uzlíky, nekrotické lézie, krvácajúce bubliny), fixovaná žihľavka, ktorá nesvrbí.

Prítomnosť prejavov mimo kože predstavuje gravitačný faktor, ktorý ukazuje prítomnosť vaskulárneho postihnutia v orgánoch:

  • bolesť kĺbov
  • bolesť brucha, čierna stolica, porucha tranzitu,
  • periférna neuropatia
  • edém dolných končatín,
  • Vysoký krvný tlak,
  • dýchacie ťažkosti, astma, vykašliavanie krvi ...

Lekár predpisuje vyšetrenia zamerané na hľadanie príčiny a znakov závažnosti: krvný test s počtom krviniek, pátranie po zápaloch, pečeňové a obličkové testy atď., Hľadanie krvi v stolici a röntgenové žiarenie podľa vyvolávacích bodov ( röntgen pľúc v prípade dýchacích ťažkostí atď.).

Vaskulitída vyvolaná infekciou:

  • bakteriálne: streptokoky, gramnegatívne koky (gonokoky a meningokoky)
  • vírusové: hepatitída, infekčná mononukleóza, HIV atď.
  • parazitický: malária ...
  • plesňové: Candida albicans ...

Vaskulitída spojená s imunologickými abnormalitami

  • Kryoglobulinémia typu II (zmiešaná monoklonálna) a III (zmiešaná polyklonálna) spojená s autoimunitným ochorením, infekciou (najmä hepatitídou C) alebo krvným ochorením
  • Hypocomplementémie (urticarienne vascularite Mac Duffieho)
  • Hyperglobulinémie (Waldenströmova hyperglobulinémická purpurová)
  • Connectivitída: lupus, Gougerot-Sjögrenov syndróm, reumatoidná artritída…
  • Vaskulitída krvných chorôb a zhubných nádorov
  • Leukémia, lymfóm, myelóm, rakovina
  • Vaskulitída spojená s ANCA (cytoplazmatické protilátky proti neutrofilom)   

Micro Poly Angéite alebo MPA

Mikropolyangiitída (MPA) je systémová nekrotizujúca angeitída, ktorej klinické príznaky sú veľmi podobné príznakom PAN.

MPA je spojený s ANCA typu anti-myeloperoxidázy (anti-MPO) a typicky spôsobuje rýchlo progresívnu glomerulonefritídu a pľúcne postihnutie, ktoré v PAN chýba.

Liečba MPA ako PAN sa začína terapiou kortikosteroidmi, niekedy kombinovanými s imunosupresívami (najmä cyklofosfamidom)

Wegenerova choroba

Wegenerova granulomatóza je vaskulitída, ktorej nástup je spravidla charakterizovaný ORL alebo respiračnými príznakmi (sinusitída, pneumopatia atď.) Rezistentnými na liečbu antibiotikami.

Klasické triády Wegenerovej granulomatózy klasicky spôsobuje difúzne ORL (deštruktívna pansinusitída), pľúcne (parenchymálne uzliny) a obličkové (polmesiaca pauci-nekrotizujúca glomerulonefritída).

Kožná sliznica postihuje približne 50% pacientov: purpura (purpurové škvrny, ktoré pri stlačení nezmiznú) vypuklé a infiltrované, papuly, podkožné uzliny, vredy na koži, pustuly, vezikuly, hyperplastická gingivitída…

ANCA je diagnostický a evolučný test na Wegenerovu granulomatózu s difúznou cytoplazmatickou fluorescenciou (c-ANCA), jemne granulovanou s perinukleárnym zosilnením a / alebo čisto perinukleárnou fluorescenciou (p-ANCA).

Liečba Wegenerovej granulomatózy, ktorú možno niekedy považovať za zdravotnú pohotovosť, by sa mala vykonávať v špecializovanom nemocničnom prostredí kombináciou kortizónu a perorálneho cyklofosfamidu.

Churgova a Straussova choroba

Astma je hlavným a včasným kritériom tejto vaskulitídy, ktorému predchádza v priemere o 8 rokov pred prvými príznakmi vaskulitídy (neuropatia, poruchy dutín atď.) A ktorá pretrváva aj potom.

Krvné testy ukazujú najmä zreteľný nárast eozinofilných viacjadrových bielych krviniek

Liečba Churgovej a Straussovej choroby začína terapiou kortikosteroidmi, niekedy kombinovanými s imunosupresívami (najmä cyklofosfamidom)

Názor nášho lekára    

Infiltrovaná purpura (purpurové, trochu hrubé škvrny, ktoré nevyblednú tlakom prstov) je kľúčovým znakom vaskulitídy.

Tento znak bohužiaľ nie je vždy prítomný a variabilita nešpecifických klinických príznakov často lekárom sťažuje diagnostiku.

Rovnako tak je často ťažké nájsť príčinu na liečbu vaskulitídy malých ciev, čo je zďaleka najdôležitejší prípad, s ktorým sa v súčasnej praxi stretávame v porovnaní so vaskulitídou stredných a veľkých ciev: asi polovica vaskulitídy malých ciev. cievy nenašli žiadnu príčinu počas biologických a rádiologických skúmaní, ktoré lekár vykonáva s cieľom nájsť etiológiu. Často hovoríme o „alergickej vaskulitíde“ alebo „precitlivenej vaskulitíde“ alebo skôr o „kožnej vaskulitíde malých ciev idiopatického kalibru“.

Doktor Ludovic Rousseau, dermatológ

 

pamätihodnosti

Študijná skupina pre francúzsku vaskulitídu: www.vascularites.org

Dermatonet.com, informačný server o koži, vlasoch a kráse od dermatológa

MedicineNet: http://www.medicinenet.com/vasculitis/article.htm

Nechaj odpoveď