Achalázia je porucha, ktorá sa vyskytuje vtedy, keď kontrakcie pažeráka chýbajú alebo sú abnormálne, dolný pažerákový zvierač sa normálne neuvoľňuje a zvyšuje sa kľudový tlak dolného pažerákového zvierača. Cieľom liečby je zmierniť symptómy rozšírením dolného pažerákového zvierača, injekciou botulotoxínu, balónikom alebo prerušením svalových vlákien zvierača.

Achalázia, nazývaná tiež kardiospazmus alebo megaezofág, je pohybová porucha pažeráka, ktorá sa vyznačuje pocitom nepohodlia pri prehĺtaní. Ide o zriedkavé ochorenie, ktoré postihuje 9 až 10 ľudí. Môže sa objaviť v každom veku, u mužov aj u žien, s najvyššou frekvenciou medzi 100 a 000 rokmi. Obvykle začína záludným spôsobom vo veku 30 až 40 rokov a postupne sa vyvíja niekoľko mesiacov alebo dokonca rokov.

Po prehltnutí jedlo putuje do žalúdka prostredníctvom rytmických kontrakcií pažeráka nazývaných peristaltika. Potom sa jedlo dostane do žalúdka otvorom dolného pažerákového zvierača, čo je svalový prstenec, ktorý drží dolný koniec pažeráka zatvorený, takže jedlo a žalúdočná kyselina netečú späť hore. do pažeráka. Keď prehĺtate, tento zvierač sa normálne uvoľní, aby jedlo mohlo prejsť do žalúdka.

Pri achalázii sa zvyčajne objavujú dve abnormality: 

• absencia kontrakcie pažeráka alebo aperistaltiky spôsobená degeneráciou nervov v stene pažeráka;
• a absencia alebo neúplné otvorenie dolného pažerákového zvierača. 

Hlavným príznakom achalázie sú poruchy prehĺtania. To vedie k:

• dysfágia, to znamená pocit zablokovania jedla pri prehĺtaní alebo pri prechode pažerákom, ktorý je prítomný u 90% ľudí s achaláziou;
• regurgitácie, najmä počas spánku, nestráveného jedla alebo tekutín, ktoré stagnujú v pažeráku, sú prítomné v 70% prípadov;
• niekedy zužujúca bolesť na hrudníku;
• ak pacienti vdýchnu potravu do pľúc, môže to mať za následok kašeľ, infekciu dýchacích ciest, bronchiektáziu, tj. rozšírenie priedušiek alebo vdýchnutie zápalu pľúc.

Tieto symptómy môžu pretrvávať mnoho rokov, prerušovane a rozmarne a vyskytujú sa pri pevných potravinách a / alebo tekutinách. Postupne sa môžu zhoršovať a viesť k miernemu až strednému úbytku hmotnosti alebo dokonca k podvýžive. Dýchacie komplikácie sú časté, postihujú 20 až 40% pacientov.

Diagnóza achalázie je založená na:

• oesopastro-duodenálny endoskopický prieskum, ktorý umožňuje pozorovať výstelku pažeráka;
• röntgenové vyšetrenie pažeráka, pri ktorom pacient prehltne baryt, röntgenové nepriehľadné kontrastné médium, ktoré umožňuje vizualizáciu rozšíreného pažeráka, ktorý sa zle vyprázdňuje;
• a nakoniec pažeráková manometria, ktorá vďaka sonde umožňuje merať tlaky pozdĺž pažeráka a stupeň relaxácie dolného pažerákového zvierača. V prípade achalázie manometria zaznamenáva neprítomnosť kontrakcií pažeráka v reakcii na prehĺtanie vody, ako aj úplnú alebo neúplnú absenciu relaxácie dolného pažerákového zvierača.

Žiadna liečba nemôže napraviť patofyziologické zmeny zodpovedné za achaláziu.

Navrhovaná liečba je zameraná na zmiernenie symptómov znížením tlaku dolného pažerákového zvierača a zlepšením prechodu obsahu pažeráka do žalúdka pôsobením gravitácie:

• injekcia botulotoxínu do dolného pažerákového zvierača endoskopickou cestou umožňuje jeho uvoľnenie. Táto liečba, obnoviteľná každých šesť až dvanásť mesiacov, je indikovaná hlavne u najkrehkejších pacientov s vysokým chirurgickým rizikom;
• endoskopická dilatácia alebo pneumatická dilatácia pomocou balónika umiestneného na nafúknutom esogastrickom spojení, ktoré umožňuje natiahnuť svaly a podporiť vyprázdnenie pažeráka. Je účinný v takmer 80 až 85% prípadov;
• chirurgická myotómia, známa ako Heller's, pozostáva z rezania svalových vlákien dolného pažerákového zvierača laparoskopiou, chirurgickou technikou umožňujúcou prístup do vnútra brucha malými rezmi. Tento zásah, účinný vo viac ako 85% prípadov, je spravidla spojený s vytvorením chlopne na úrovni esogastrického spojenia, aby sa obmedzilo riziko gastroezofageálneho refluxu;
• novšia perorálna endoskopická myotómia (POEM) je rez urobený endoskopicky. Táto technika, účinná v 90% prípadov, spočíva v vytvorení tunela v stene pažeráka s cieľom priameho prístupu k dolnému pažerákovému zvieraču, ktorý ho prerezá. 

Niektoré farmakologické ošetrenia môžu pomôcť uvoľniť zvierač. Majú obmedzenú účinnosť, ale môžu predĺžiť čas medzi dvoma balónikovými dilatáciami alebo injekciami botulotoxínu. Môžu byť zvážené u pacientov s kontraindikáciou chirurgického zákroku alebo endoskopickej dilatácie a v prípade zlyhania liečby botulotoxínom. Patria sem najmä:

• dusičnany, ako je izosorbid dinitrát, ktoré sa majú vložiť pod jazyk pred jedlom; zlepšenie symptómov sa pozoruje v 53-87% prípadov;
• blokátory vápnikových kanálov, ako je nifedipín, sa tiež umiestňujú pod jazyk 30 až 45 minút pred jedlom. Zlepšenie dysfágie je hlásené v 53 až 90% prípadov.