Bronchiektázia sú dilatácie a deštrukcia priedušiek v dôsledku infekcie a chronického zápalu. Medzi najčastejšie príčiny patrí cystická fibróza, imunitné nedostatky a opakujúce sa infekcie. Najčastejšími príznakmi sú chronický kašeľ, vykašliavanie hnisavého sputa, horúčka a dýchavičnosť. Liečba a prevencia akútnych záchvatov zahŕňa podanie bronchodilatancií a antibiotík, odstránenie sekrétov a zvládnutie komplikácií, ako je hemoptýza a iné poškodenie pľúc v dôsledku rezistentných alebo oportúnnych infekcií.

Bronchiektázie sú nezvratné morfologické zmeny (expanzia, deformácia) a funkčná menejcennosť priedušiek, ktoré vedú k chronickému hnisavému ochoreniu pľúc. Celý komplex pľúcnych a mimopľúcnych zmien v prítomnosti bronchiektázie sa nazýva bronchiektázia.

Bronchiektáziu by mohol po prvýkrát identifikovať v roku 1819 lekár René-Théophile-Hyacinthe Laennec, vynálezca stetoskopu. Ide o abnormálne rozšírenie časti priedušiek v dôsledku nevratného poškodenia stien dýchacích ciest, ktoré spôsobuje hromadenie hlienu, čo zvyšuje riziko pľúcnych infekcií. Toto rozšírenie priedušiek môže ovplyvniť:

• mnoho oblastí pľúc: toto sa nazýva difúzna bronchiektázia;
• jedna alebo dve oblasti pľúc: tomu sa hovorí fokálna bronchiektázia.

Bronchiektázia sa môže vyvinúť v každom veku. Jeho prevalencia sa zvyšuje s vekom a ženským pohlavím. Všetky vekové skupiny dohromady, to je od 53 do 556 prípadov na 100 obyvateľov a je viac ako 000 prípadov na 200 obyvateľov medzi osobami staršími ako 100 rokov.

Prognóza sa veľmi líši. Pri vhodnej liečbe a následnom sledovaní majú ľudia s bronchiektáziou normálnu dĺžku života. Naopak ľudia s ťažkou bronchiektáziou, sprievodnými stavmi, ako je chronická bronchitída alebo emfyzém, alebo komplikáciami, ako je pľúcna hypertenzia alebo cor pulmonale, majú zvyčajne menej priaznivú prognózu. Prognóza pre pacientov s cystickou fibrózou je najnepriaznivejšia s mediánom prežitia 36 rokov.

Antibiotiká a programy očkovania výrazne znížili výskyt bronchiektázií v priemyselných krajinách, zatiaľ čo táto choroba zostáva v chudobných krajinách bežná.

Bronchiektázia, vrodená a získaná

Vrodená bronchiektázia je pomerne zriedkavá a vyvíja sa v dôsledku narušenej tvorby bronchiálneho stromu. Histologickým znakom vrodenej bronchiektázie je neusporiadané usporiadanie štruktúrnych prvkov priedušiek v ich stene.

Hlavným etiologickým faktorom získanej bronchiektázie je geneticky podmienená menejcennosť bronchiálneho stromu (nedostatočný rozvoj prvkov steny priedušiek), ktorá v kombinácii so zhoršenou priechodnosťou priedušiek a výskytom zápalu vedie k pretrvávajúcej deformácii priedušiek.

Tvorbu bronchiektázií do značnej miery podporuje čierny kašeľ, akútne respiračné infekcie, osýpky, bronchitída, zápal pľúc, pľúcne abscesy, tuberkulóza, cudzie telesá v tracheobronchiálnom strome.

Hlavné ťažkosti: kašeľ s veľkým množstvom hnisavého spúta, hemoptýza, bolesť na hrudníku, dýchavičnosť, horúčka, potenie, strata hmotnosti a znížená výkonnosť. Množstvo a povaha spúta závisí od stupňa poškodenia priedušiek. Môže obsahovať nečistoty krvi a hnisu, nepríjemný zápach.

Ochorenie je charakterizované exacerbáciami a remisiami. Počas exacerbácií stúpa teplota, dýchavičnosť, pískanie na hrudi a modré pery. Na pozadí dlhého kurzu získajú prsty pacienta charakteristický tvar paličiek a nechty – hodinového sklíčka. Postupne sa celkový stav pacienta zhoršuje.

Bronchiektázia je často komplikovaná pľúcnym krvácaním, tvorbou abscesov, rozvojom pľúcnej fibrózy a emfyzému, „cor pulmonale“, amyloidózy.

Možné príčiny bronchiektázie sú veľmi rozmanité. Najčastejšou príčinou je chronická alebo opakujúca sa infekcia, spôsobená poruchami imunitného systému alebo vrodenými chybami, ktoré ovplyvňujú štruktúru alebo funkciu dýchacích ciest a prispievajú k ich upchatiu.

Respiračné infekcie (difúzna alebo fokálna bronchiektázia)

Medzi ne patria:

• čierny kašeľ ;
• osýpky;
• chrípka;
• tuberkulóza;
• respiračné syncyciálne vírusové infekcie atď.

Mechanické prekážky dýchacích ciest (fokálna bronchiektázia)

O:

• pľúcny nádor;
• broncholitiáza;
• chronické zväčšenie lymfatických žliaz;
• vdýchnuté cudzie teleso;
• zmeny po chirurgickom zákroku na pľúcach;
• hlien atď.

Genetické choroby (difúzna bronchiektázia)

Vedieť :

• Cystická fibróza ;
• primárna ciliárna dyskinéza (PCD), chronické ochorenie charakterizované abnormálnym vývojom pľúc od narodenia;
• nedostatok alfa-1-antitrypsínu, ochorenie postihujúce pľúca a pečeň.

Imunodeficiencie (difúzna alebo fokálna bronchiektázia)

O:

• syndrómy imunitnej nedostatočnosti, ako je AIDS;
• l'hypogammaglobulinémie atď.

Systémové choroby (difúzna bronchiektázia)

Medzi ne patria:

• reumatoidná artritída;
• ulcerózna kolitída;
• Crohnova choroba;
• Sjögrenov syndróm;
• systémový lupus erythematodes, atď.

Imunoalergické (difúzna alebo fokálna bronchiektázia)

Vedieť :

• alergická bronchopulmonálna aspergilóza (ABPA), alergická reakcia na hubu tzv Aspergillus, najčastejšie sa vyskytujúci u ľudí s astmou alebo cystickou fibrózou, môže spôsobiť hlienové zátky, ktoré upchávajú dýchacie cesty.

Bronchiektázia môže byť tiež dôsledkom vdýchnutia toxických látok, ktoré spôsobujú poškodenie priedušiek:

• výpary škodlivých plynov, dymu (vrátane tabakového dymu) alebo škodlivého prachu, ako je oxid kremičitý alebo uhlíkový prach;
• jedlo alebo žalúdočná kyselina.

Príznaky zvyčajne začínajú zákerne a majú tendenciu sa v priebehu rokov postupne zhoršovať, sprevádzané epizódami akútneho zhoršenia.

Medzi ne patria:

• chronický kašeľ, najčastejší príznak, ktorý sa zvyčajne vyskytuje v skorých ranných hodinách a neskoro počas dňa a vytvára husté, výdatné a často hnisavé spútum. Objem tohto sputa sa môže značne líšiť, rovnako ako jeho farba (biela, žltá, zelená, tmavozelená alebo hnedá);
• ťažkosti s dýchaním (dyspnoe);
• dýchavičnosť;
• syčivý zvuk vydávaný pohybom vzduchu v dýchacích cestách (sipot);
• pleurálna bolesť na hrudníku;
• recidivujúca horúčka;
• silná únava;
• zníženie množstva kyslíka prenášaného v krvi (hypoxémia);
• pľúcna arteriálna hypertenzia;
• pravé srdcové zlyhanie;
• vykašliavanie krvi (hemoptýza).

Akútne exacerbácie sú bežné a môžu byť dôsledkom novej infekcie alebo zhoršenia existujúcej infekcie. Akútne vzplanutia choroby sa vyznačujú zhoršením kašľa, zvýšenou dýchavičnosťou, ako aj objemom a hnisavosťou spúta. Ak je bronchiektázia závažná a chronická, zvyčajne dochádza k úbytku hmotnosti.

Pri správnej liečbe môžu ľudia s bronchiektáziou zostať stabilní mnoho rokov a dobre kontrolovať svoje symptómy. Liečba bronchiektázie má za cieľ:

• zabrániť exacerbácii;
• liečiť symptómy;
• zlepšovať kvalitu života;
• zabrániť zhoršeniu ochorenia.

Prevencia exacerbácií

• pravidelné očkovanie, ako je každoročné očkovanie proti chrípke a pneumokokom, ktoré poskytuje ochranu pred najčastejšou bakteriálnou príčinou zápalu pľúc;
• opatrenia na uvoľnenie dýchacích ciest;
• makrolidové antibiotiká.

Liečba príznakov

• antibiotiká;
• inhalačné bronchodilatátory;
• opatrenia na čistenie dýchacích ciest (mukolytické lieky);
• inhalačné alebo perorálne kortikosteroidy;
• v zriedkavých prípadoch chirurgické odstránenie časti pľúc, ak bronchiektázia postihuje iba malú časť pľúc alebo ak časť pľúc má závažné lézie, ktoré vedú k opakujúcim sa infekciám alebo pri kašľaní emitujú veľké množstvo krvi;
• kyslíková terapia, ak je to potrebné, aby sa predišlo komplikáciám, ako je cor pulmonale;
• embolizácia bronchiálnych artérií v prípade hemoptýzy.

Zlepšená kvalita života

• respiračná fyzioterapia (posturálna drenáž, perkusie hrudníka) na podporu odtoku sekrétov a hlienu;
• pravidelná fyzická aktivita na odstránenie spúta a podporu lepšej funkcie pľúc;
• Zdravé stravovanie ;
• zvlhčovanie vzduchu a vdýchnutie slanej vody na zmiernenie zápalu a tvorby hlienu;
• respiračné funkčné rehabilitačné sedenia na zlepšenie fyzickej odolnosti a zníženie účinkov symptómov a fyzického a emocionálneho vplyvu na každodenný život.

Zabráňte zhoršeniu choroby

• Pomôcky na odvykanie od fajčenia;
• očkovanie;
• antibiotiká.

Pokročilú bronchiektáziu u niektorých ľudí, hlavne tých s pokročilou cystickou fibrózou, je možné liečiť transplantáciou pľúc. Päťročná miera prežitia sa pohybuje medzi 5% a 65% pri transplantácii srdca a pľúc alebo pri transplantácii oboch pľúc. Funkcia pľúc sa zvyčajne zlepší do 75 mesiacov a zlepšenie môže pokračovať najmenej 6 rokov.

Moderná taktika liečby

При бронхоэктазе назначают современные антибиотики класса макролидов, чтобы подавить патогенную микрофлору, и β2-агонисты для устранения рефлекторных спазмов мелких бронхов. Также эффективны муколитики, разжижающие слизь и облегчающие ее откашливание. Чтобы купировать воспаление, при лечении бронхоэктаза показаны гормональныст срева. Для активизации собственных защитных сил организма в терапевтическую схеЎмую вклятирути

Ключевая процедура консервативного лечения бронхоэктаза — санация бронхиального древа (очистка просвета бронхов от гнойной мокроты с последующим введением антибиотиков). При признаках кислородной недостаточности назначают кислородотерапию. Больному также назначаюю комплекс упражнений, способствующих эвакуацирациальиальиальиальижальижлальижхлалхыыы нальи. Для общего укрепления организма показаны:

• vysokokalorická strava - 3000 kcal za deň;
• dietoterapia – funkčná výživa bohatá na živiny;
• vitamínová terapia.

Vzhľadom na nezvratnosť procesu a v dôsledku toho zbytočnosť konzervatívnej terapie by sa jediná radikálna metóda liečby bronchiektázie mala považovať za chirurgickú, ktorej objem závisí od šírenia bronchiektázie.

Rehabilitácia, prevencia, možné riziká

Dôležitou súčasťou komplexnej rehabilitácie pri bronchiektáziách je korekcia životného štýlu. Pacient potrebuje chodiť na čerstvý vzduch, prestať fajčiť a pasívne fajčiť, jesť vyváženú stravu, cvičiť a pravidelne robiť dychové cvičenia.

Je dôležité byť zaregistrovaný u pulmonológa, navštevovať preventívne stretnutia s frekvenciou predpísanou lekárom av prípade potreby absolvovať kurzy fyzioterapie. Komplexná prevencia zabezpečuje včasnú liečbu ochorení dýchacích ciest a otužovania.

Bez adekvátnej liečby bronchiektázie sa vyvíja chronická bronchitída, pľúcne a srdcové zlyhanie, cor pulmonale a bronchiálna astma. Pacienti pociťujú zníženú výkonnosť a nízku kvalitu života. Je mimoriadne dôležité konzultovať s lekárom včas, aby sa dosiahla dlhodobá stabilná remisia.