Cholangiokarcinóm je rakovina žlčových ciest. Ovplyvňuje epitel intra alebo extra hepatálneho biliárneho stromu, to znamená tkanivo tvorené tesne vedľa seba umiestnenými bunkami, ktoré tvoria súbor kanálov zbierajúcich žlč. Žlč je žltkastá viskózna kvapalina produkovaná v pečeni, a preto existuje možnosť rozvoja intra -alebo extra -hepatálneho ochorenia.

Napriek stále málo známej prevalencii ochorenia predstavuje cholangiokarcinóm takmer 3% gastrointestinálnych rakovín a asi 10 až 15% hepato-biliárnych malignít. Pri vývoji tejto patológie existuje mierna mužská prevaha. Okrem toho sa choroba vyvíja v priemere medzi 50 a 70 rokmi.

Pôvod vývoja tohto nádoru je stále nejasný. Zdá sa však, že jeho výskyt je sporadický, to znamená, že postihuje iba určitých jedincov v populácii bez existencie definovaného „reťazca prenosu“. (1)

Táto rakovina sa môže vyvinúť:

- intrahepatálne žlčové cesty. Tieto cesty sa skladajú z malých kanálikov (canaliculi), sleďových kanálikov a žlčovodov. Táto skupina kanálov sa spája a tvorí spoločný ľavý a pravý kanál. Tieto nechávajú pečeň, aby zase vytvorili spoločný extrahepatálny kanál. Osobitná forma nádoru postihujúca križovatku medzi pravým a ľavým pečeňovým kanálom sa nazýva: Klatskinov nádor;

- extrahepatálne žlčové cesty, tvorené hlavným žlčovodom a doplnkovým žlčovodom.

Príznaky spojené s týmto typom rakoviny sú rôzne v závislosti od vnútorného alebo extra poškodenia pečene. Okrem toho sa klinické prejavy zvyčajne objavia, keď je choroba v pokročilom štádiu vývoja.

Ide o zriedkavé ochorenie s výskytom 1 na 100 ľudí. (000)

Príznaky ochorenia sa objavujú v pokročilom štádiu a sú rôzne v závislosti od umiestnenia nádoru.

V prípade, že je nádor extrahepatálny, sú súvisiace symptómy skutočne: (1)

- cholestatické prejavy: čistá stolica, žltačka, tmavý moč, svrbenie atď .;

- nepohodlie;

- strata váhy;

- pocit únavy a slabosti.

V kontexte intrahepatálneho postihnutia je choroba definovaná viac nepohodlím a špecifickými brušnými príznakmi, ako sú:

- strata váhy;

- anorexia;

- bolesť brucha.

S chorobou môžu byť spojené aj ďalšie príznaky: (2)

- horúčka ;

- svrbenie;

- bolesť v pravej hornej časti brucha.

Ochorenie je definované v niekoľkých fázach: (3)

- štádium 1a: rakovina je lokalizovaná vo vnútri žlčovodov;

- štádium 1b: rakovina sa začína šíriť a šíriť lymfatickými cievami;

- štádium 2: rakovina sa začína šíriť tkanivami (hlavne pečeňou) a lymfatickými cievami;

- štádium 3: rakovina je v metastatickej forme prítomná vo väčšine krvných a lymfatických ciev;

- štádium 4: rakovina sa šíri do všetkých orgánov.

Presná príčina rakoviny žlčových ciest je dodnes neznáma. Rizikové faktory vzniku cholangiokarcinómu sú však lepšie pochopené.

Rakovina vzniká mutáciami v nosiči genetickej informácie buniek: DNA.

Tieto genetické mutácie v bunkách vedú k zvýšenému vývoju a nekontrolovanému rastu buniek, čo vedie k tvorbe zhluku buniek nazývaného nádor.

V prípade, že rakovina nie je diagnostikovaná včas a / alebo nie je liečená včas, môže sa nádor zväčšiť a rozšíriť priamo do iných častí tela alebo by prietok krvi. (3)

Cholangiokarcinóm je charakterizovaný nádorom postihujúcim žlčové cesty. To sa väčšinou vyvíja pomaly a jeho vývoj do metastatického stavu je tiež pomalý.

Skríning choroby sa navyše často robí v pokročilom štádiu nádoru.

Nádor môže rásť na akejkoľvek úrovni pozdĺž žlčovodu a blokovať tok žlče.

Napriek tomu, že presný pôvod choroby je dodnes neznámy, mnohé rizikové faktory súvisiace s touto chorobou sú explicitné. To je prípad najmä: (2)

• prítomnosť cýst v žlčových cestách;
• chronický zápal žlčových ciest alebo pečene;
• primárna a sekundárna sklerotizujúca cholangitída (nekrotizujúci zápal žlčovodov spôsobujúci ich zúženie a narušenie normálneho toku žlče);
• ulcerózna kolitída (chronické zápalové ochorenie hrubého čreva);
• prenos chronického týfusu (rozvoj horúčky týfusu, ktorého pôvod pochádza z infekčného agens a môže sa prenášať z jedného jedinca na druhého);
• parazitárne infekcie do Opisthochis viverrini pár Clonorchis sinensis;
• expozícia thorotrastu (kontrastné činidlo používané v röntgenových rádiografoch).

 Pri vývoji tohto typu nádoru hrajú úlohu aj ďalšie osobné faktory: (3)

• Vek; ľudia nad 65 rokov majú vyššie riziko vzniku tejto choroby;
• vystavenie určitým chemikáliám. Expozícia thorotrastu je najnázornejším príkladom. Skutočne bolo dokázané, že vystavenie tomuto chemickému činidlu široko používanému v rádiografii pred jeho zákazom v šesťdesiatych rokoch minulého storočia zvyšuje riziko vzniku cholangiokarcinómu. Na zvyšovaní rizika vzniku ochorenia sa podieľajú aj ďalšie chemikálie, ako napríklad azbest alebo PCB (polychlórované bifenyly). Prvý sa dlho používal ako materiál spomaľujúci horenie v stavebníctve, stavebníctve a priemysle. PCB sa tiež často používajú v priemysle a stavebníctve. Tieto chemikálie teraz podliehajú prísnym predpisom;
• prítomnosť hepatitídy B alebo C;
• prítomnosť cirhózy;
• infekcia HIV (vírus ľudskej imunodeficiencie);
• diabetes typu I a typu II;
• obezita;
• tabak.

Na stanovenie diagnózy ochorenia je potrebné vykonať rôzne skríningové testy na rakovinu žlčových ciest. (3)

• krvný test sa používa na diagnostiku cholangiokarcinómu. V skutočnosti v kontexte, kde sa v žlčových cestách vyvíja nádor, rakovinové bunky uvoľňujú určité charakteristické chemikálie, ktoré je možné identifikovať pomocou krvného testu. Tieto značky sa však môžu uvoľniť aj za iných podmienok. Prítomnosť týchto látok nie je systematicky spojená s rozvojom rakoviny žlčových ciest;
• skener žlčových ciest umožňuje získať obraz vnútra tejto časti tela s cieľom zistiť akékoľvek abnormality;
• tomografia prostredníctvom série röntgenových lúčov pečene umožňuje podrobnejšiu analýzu tohto orgánu prostredníctvom trojrozmerných obrazov;
• MRI (Magnetic Resonance Imaging), využívajúci systém magnetických polí a rádiových vĺn na získanie obrazu vnútra pečene;
• retrográdna cholangiopancreatografická endoskopia je prostriedkom na zvýraznenie podrobnejších abnormalít žlčových ciest;
• na získanie podrobného prehľadu o žlčníku sa používa aj perkutánna transhepatálna cholangiografia;
• biopsia umožňuje potvrdenie diagnózy.

Väčšinu prípadov rakoviny žlčových ciest nemožno vyliečiť. Liečba tejto choroby je však často špecifická pre symptómy.

Sledovanie pacienta sa vykonáva vďaka multidisciplinárnemu tímu zloženému zo súboru špecialistov (chirurgovia, onkológ, rádiológ, sestry, gastroenterológ atď.). (3)

Ponúkaná liečba závisí od symptómov a postupu rakoviny.

V 1. a 2. etape je možná operácia na obnovu časti žlčníka, žlčových ciest alebo pečene.

V štádiu 3 šance na úspech liečby závisia od stupňa poškodenia lymfatických ciev.

Nakoniec, v štádiu 4 je úspešnosť liečby relatívne nízka.

Liečba choroby môže viesť k chirurgickým zákrokom umožňujúcim obnovu rakovinotvorných tkanív: časť žlčových ciest obsahujúca rakovinové bunky, žlčník, postihnuté niektoré lymfatické cievy alebo dokonca časť pečene.

Obvykle 20% až 40% ľudí s chirurgickým zákrokom a chirurgickým zákrokom prežije 5 a viac rokov po operácii.

Na pozadí bolesti brucha, žltačky atď. Je niekedy nevyhnutné odblokovanie žlčovodov. Toto uvoľnenie sa vykonáva pomocou tenkej trubice, ktorá prechádza cez žlčovody.

Radiačná terapia nie je bežnou liečbou cholangiokarcinómu, môže však byť účinná pri znižovaní symptómov a obmedzovaní šírenia metastáz. Existujú dva typy radiačnej terapie: externá rádioterapia a interná rádioterapia.

Rádioterapia môže navyše spôsobiť vedľajšie účinky, ako je nevoľnosť, vracanie alebo dokonca silná únava.

Chemoterapia sa používa aj na účely podobné radiačnej terapii. Alebo na zníženie symptómov s cieľom obmedziť šírenie nádoru a predĺžiť dĺžku života postihnutého subjektu. Chemoterapia sa často kombinuje s rádioterapiou. Vedľajšie účinky spojené s chemoterapiou sú tiež spojené s rádioterapiou a vypadávaním vlasov.

Niektoré výskumy ukázali prínos spojený s kombináciou dvoch liekov používaných v chemoterapii (cisplatina a gemcitabín).

Liečba spojená s rakovinou žlčových ciest nie je doteraz taká účinná ako liečba spojená s inými druhmi rakoviny. Mnoho štúdií sa preto zameriava na tento typ rakoviny, aby našli lepšie spôsoby liečenia tejto choroby.

Okrem toho je aktuálny aj výskum vývoja cielených terapií. Ide o lieky, ktoré sa zameriavajú na konkrétne štádium vývoja rakoviny.