Dermatomyozitída je chronické ochorenie, ktoré postihuje kožu a svaly. Ide o autoimunitné ochorenie, ktorého pôvod je stále neznámy, zaradený do skupiny idiopatických zápalových myopatií, napríklad polymyozitídy. Patológia sa vyvíja roky s dobrou prognózou, bez závažných komplikácií, ale môže brzdiť motorické schopnosti pacienta. Odhaduje sa, že 1 z 50 až 000 z 1 ľudí žije s dermatomyozitídou (jej prevalencia) a že počet nových prípadov ročne je 10 až 000 na milión obyvateľov (jej výskyt). (1)

Príznaky dermatomyozitídy sú podobné alebo podobné tým, ktoré sú spojené s inými zápalovými myopatiami: kožné lézie, bolesť svalov a slabosť. Niekoľko prvkov však umožňuje rozlíšiť dermatomyozitídu od iných zápalových myopatií:

• Mierne opuchnuté červené a purpurové škvrny na tvári, krku a ramenách sú zvyčajne prvými klinickými prejavmi. Charakteristické je možné poškodenie očných viečok vo forme okuliarov.
• Svaly sú ovplyvňované symetricky, začínajúc od kmeňa (brucho, krk, trapéz ...), v niektorých prípadoch až po ruky a nohy.
• Vysoká pravdepodobnosť, že bude spojená s rakovinou. Táto rakovina zvyčajne začína mesiace alebo roky po ochorení, ale niekedy hneď, ako sa objavia prvé príznaky (stáva sa to aj tesne pred nimi). Najčastejšie ide o rakovinu prsníka alebo vaječníkov u žien a pľúc, prostaty a semenníkov u mužov. Zdroje nesúhlasia s rizikom vzniku rakoviny u ľudí s dermatomyozitídou (u niektorých 10–15%, u iných tretina). Našťastie to neplatí pre mladistvú formu ochorenia.

Biopsia MRI a svalov potvrdí alebo vyvráti diagnózu.

Pripomeňme, že dermatomyozitída je ochorenie patriace do skupiny idiopatických zápalových myopatií. Prídavné meno „idiopatické“ znamená, že ich pôvod nie je známy. Dodnes preto nie je známa ani príčina, ani presný mechanizmus ochorenia. Pravdepodobne by to vyplývalo z kombinácie genetických a environmentálnych faktorov.

Vieme však, že ide o autoimunitné ochorenie, to znamená, že spôsobuje narušenie imunitnej obrany, autoprotilátky otáčajúce sa proti telu, v tomto prípade proti určitým bunkám svalov a pokožky. Všimnite si však, že nie všetci ľudia s dermatomyozitídou produkujú tieto autoprotilátky. Spúšťačom môžu byť aj drogy, rovnako ako vírusy. (1)

Ženy postihujú dermatomyozitídy častejšie ako muži, asi dvakrát toľko. To je často prípad autoimunitných chorôb bez toho, aby ste poznali dôvod. Ochorenie sa môže objaviť v každom veku, ale pozoruje sa, že sa prednostne objavuje medzi 50 a 60 rokmi. Pokiaľ ide o juvenilnú dermatomyozitídu, jej výskyt je spravidla medzi 5 až 14 rokov. Je potrebné zdôrazniť, že táto choroba nie je nákazlivá ani dedičná.

Pri absencii schopnosti pôsobiť na (neznáme) príčiny ochorenia je cieľom liečby dermatomyozitídy zníženie / odstránenie zápalu podávaním kortikosteroidov (terapia kortikosteroidmi), ako aj boj proti tvorbe autoprotilátok pomocou imunomodulačné alebo imunosupresívne lieky.

Tieto ošetrenia umožňujú obmedziť bolesť a poškodenie svalov, ale komplikácie môžu nastať v prípade rakoviny a rôznych porúch (srdcových, pľúcnych atď.). Juvenilná dermatomyozitída môže u detí spôsobiť vážne problémy s trávením.

Pacienti by mali chrániť svoju pokožku pred slnečným ultrafialovým žiarením, ktoré by mohlo zhoršiť kožné lézie, zakrytím oblečením a / alebo silnou ochranou pred slnkom. Hneď ako je diagnóza stanovená, pacient by mal absolvovať pravidelné skríningové testy na rakovinu súvisiace s ochorením.