Guillain-Barré syndróm

Guillain-Barré syndróm

Čo je to?

Guillain-Barrého syndróm (GBS) alebo akútna zápalová polyradikuloneuritída je autoimunitné ochorenie, ktoré spôsobuje poškodenie periférnych nervov a paralýzu. Hovorí sa, že táto paralýza je rozsiahla, pretože zvyčajne začína nohami a rukami a potom sa šíri do zvyšku tela. Príčin je veľa, ale syndróm sa najčastejšie vyskytuje po infekcii, odtiaľ pochádza aj jeho iný názov akútna postinfekčná polyradikuloneuritída. Každý rok vo Francúzsku postihne tento syndróm 1 až 2 ľudí z 10. (000) Väčšina postihnutých ľudí sa úplne uzdraví v priebehu niekoľkých mesiacov, ale syndróm môže zanechať značné škody a v ojedinelých prípadoch viesť k smrti, najčastejšie paralýzou dýchacích svalov.

príznaky

Brnenie a cudzie pocity sa objavujú v nohách a rukách, často symetricky, a šíria sa do nôh, rúk a zvyšku tela. Závažnosť a priebeh syndrómu sa značne líšia, od jednoduchej svalovej slabosti až po paralýzu určitých svalov a v závažných prípadoch takmer úplnú paralýzu. 90 % pacientov pociťuje maximálne celkové poškodenie počas tretieho týždňa po prvých príznakoch. (2) Pri ťažkých formách je prognóza život ohrozujúca v dôsledku poškodenia svalov orofaryngu a dýchacích svalov s rizikom zlyhania a zástavy dýchania. Príznaky sú dosť podobné príznakom iných stavov, ako je botulizmus ((+ odkaz)) alebo lymská borelióza.

Pôvod choroby

Po infekcii imunitný systém produkuje autoprotilátky, ktoré napádajú a poškodzujú myelínový obal obklopujúci nervové vlákna (axóny) periférnych nervov, čím im bránia v prenose elektrických signálov z mozgu do svalov.

Príčina Guillain-Barrého syndrómu nie je vždy identifikovaná, ale v dvoch tretinách prípadov sa vyskytuje niekoľko dní alebo týždňov po hnačke, pľúcnom ochorení, chrípke... Infekcia baktériou Campylobacter (zodpovedná za črevné infekcie) je jednou z hlavných rizikové faktory. Oveľa zriedkavejšie môže byť príčinou očkovanie, operácia alebo trauma.

Rizikové faktory

Syndróm postihuje častejšie mužov ako ženy a dospelých ako deti (riziko sa zvyšuje s vekom). Guillain-Barrého syndróm nie je nákazlivý ani dedičný. Môžu však existovať genetické predispozície. Po mnohých kontroverziách vedci úspešne potvrdili, že Guillain-Barrého syndróm môže byť spôsobený infekciou vírusom Zika. (3)

Prevencia a liečba

Dve imunoterapeutické liečby sú účinné pri zastavení poškodenia nervov:

  • Plazmaferéza, ktorá spočíva v nahradení krvnej plazmy obsahujúcej autoprotilátky, ktoré napádajú nervy, zdravou plazmou.
  • Intravenózna injekcia protilátok (intravenózne imunoglobulíny), ktoré neutralizujú autoprotilátky.

Vyžadujú si hospitalizáciu a budú o to účinnejšie, ak sa zavedú dostatočne skoro, aby obmedzili poškodenie nervov. Pretože keď sú postihnuté samotné nervové vlákna chránené myelínovou pošvou, následky sa stávajú nezvratnými.

Osobitnú pozornosť je potrebné venovať nepravidelnostiam dýchania, srdcovej frekvencie a krvného tlaku a ak paralýza zasiahne dýchací systém, pacienta treba umiestniť na asistovanú ventiláciu. Na obnovenie plnej motoriky môžu byť potrebné rehabilitačné sedenia.

Prognóza je vo všeobecnosti dobrá a tým lepšia, čím je pacient mladší. Zotavenie je úplné po šiestich až dvanástich mesiacoch v približne 85 % prípadov, ale približne 10 % postihnutých ľudí bude mať významné následky (1). Syndróm spôsobuje smrť v 3 % až 5 % prípadov podľa WHO, ale až v 10 % podľa iných zdrojov. Smrť nastáva v dôsledku zástavy srdca alebo v dôsledku komplikácií z predĺženej resuscitácie, ako je nozokomiálna infekcia alebo pľúcna embólia. (4)

Nechaj odpoveď