Inzulinóm je vzácny typ nádoru v pankrease, ktorý rastie na úkor buniek vylučujúcich inzulín. Jeho prítomnosť je príčinou niekedy závažných záchvatov hypoglykémie. Nádor je často benígny a malý, nie je vždy ľahké ho lokalizovať. Úspešnosť chirurgického odstránenia je vysoká.

Definícia

Inzulínóm je nádor pankreasu, nazývaný endokrinný, pretože spôsobuje nadmernú sekréciu inzulínu. Tento hypoglykemický hormón je normálne produkovaný regulovaným spôsobom triedou buniek v pankrease, beta bunkách, aby sa znížili hladiny glukózy v krvi, keď sa zvýšia príliš vysoko. Sekrécia inzulínu nádorom je však nekontrolovaná, čo vedie k epizódam takzvanej „funkčnej“ hypoglykémie u zdravých nediabetických dospelých.

Asi 90% inzulínómov je izolovaných benígnych nádorov. Malá časť zodpovedá viacnásobným a / alebo malígnym nádorom - posledné sa vyznačujú výskytom metastáz.

Tieto nádory sú spravidla malé: deväť z desiatich nepresahuje 2 cm a traja z desiatich majú menej ako 1 cm.

Príčiny

Prevažná väčšina inzulínómov sa objavuje sporadicky, bez identifikovanej príčiny. V zriedkavých prípadoch sú zahrnuté dedičné faktory.

Diagnostický

Prítomnosť inzulinómu by sa mala vziať do úvahy, ak nediabetický subjekt vykazuje príznaky opakujúcich sa epizód hypoglykémie bez akejkoľvek inej zjavnej príčiny (alkoholizmus, insuficiencia obličiek, pečene alebo nadobličiek, lieky atď.).

Inzulinóm sa prejavuje veľmi nízkymi hladinami glukózy v krvi v kombinácii s abnormálne vysokými hladinami inzulínu. Aby sme to dokázali, cvičíme test nalačno, ktorý trvá maximálne 72 hodín pod lekárskym dohľadom. Diagnóza je založená na krvných testoch vykonaných pri výskyte symptómov hypoglykémie. Test sa zastaví, akonáhle hladina glukózy v krvi príliš klesne.

Potom sa vykonajú zobrazovacie vyšetrenia na lokalizáciu inzulinómu. Referenčné vyšetrenie je echoendoskopia, ktorá umožňuje presné štúdium pankreasu pomocou flexibilnej trubice vybavenej kamerou a miniatúrnou ultrazvukovou sondou zavedenou do tráviaceho systému ústami. Pomôcť môžu aj ďalšie testy, ako napríklad angioskener.

Napriek pokroku v zobrazovaní je lokalizácia malých nádorov naďalej ťažká. Niekedy sa to robí po prieskumnej operácii vďaka palpácii kombinovanej s intraoperačným ultrazvukom pomocou konkrétnej ultrazvukovej sondy.

Dotknutí ľudia

Hoci je inzulínóm najčastejšou príčinou nádorovej hypoglykémie u dospelých, zostáva veľmi zriedkavým nádorom, ktorý postihuje 1 až 2 osoby na milión obyvateľov (50 až 100 nových prípadov každý rok vo Francúzsku).

Diagnóza sa často stanovuje okolo 50. roku života. Niektorí autori zaznamenávajú miernu ženskú prevahu.

Rizikové faktory

Zriedkavo je inzulínóm spojený s mnohopočetnou endokrinnou neopláziou typu 1, zriedkavým dedičným syndrómom, ktorý sa prejavuje prítomnosťou nádorov v niekoľkých endokrinných žľazách. Štvrtina týchto inzulínómov je malígnych. Riziko vzniku inzulinómu by bolo v menšej miere spojené aj s inými dedičnými chorobami (von Hippel Lindauova choroba, Recklinghausenova neurofibromatóza a tuberkulózna skleróza Bourneville).

Epizódy hlbokej hypoglykémie sa najčastejšie objavujú - ale nie systematicky - ráno nalačno alebo po cvičení.

Účinok nedostatku glukózy na nervový systém 

Medzi príznaky patrí pocit slabosti a nevoľnosti s bezvedomím alebo bez neho, bolesť hlavy, poruchy videnia, citlivosť, motorické schopnosti alebo koordinácia, náhly hlad ... Niektoré symptómy, ako napríklad zmätenosť alebo poruchy koncentrácie, osobnosti alebo správania, môžu simulovať psychiatrickú alebo neurologickú patológiu, čo komplikuje diagnostiku. .

Jedzte hypoglykemicky

V najvážnejších prípadoch spôsobuje hypoglykémia náhly nástup kómy, viac -menej hlbokú a často sprevádzanú výdatným potením.

Iné príznaky

Tieto príznaky sú často spojené so znakmi autonómnej reakcie na hypoglykémiu:

• úzkosť, chvenie
• nevoľnosť,
• pocit tepla a potenia,
• bledosť,
• tachychardie…

   

Opakované epizódy hypoglykémie môžu viesť k prírastku hmotnosti.

Chirurgické odstránenie inzulinómu poskytuje veľmi dobré výsledky (miera vyliečenia okolo 90%).

Keď je nádor jediný a dobre lokalizovaný, intervencia môže byť veľmi cielená (enukleácia) a niekedy stačí minimálne invazívna operácia. Ak je umiestnenie nepresné alebo v prípade viacerých nádorov, je možné vykonať aj čiastočné odstránenie pankreasu (pankreatektómia).

Kontrola hladiny cukru v krvi

Počas čakania na chirurgický zákrok alebo ak príznaky po chirurgickom zákroku pretrvávajú, lieky ako diazoxid alebo analógy somatostatínu môžu pomôcť zabrániť prílišnému poklesu hladiny cukru v krvi.

V prípade neoperovateľného, ​​symptomatického alebo progresívneho malígneho inzulínu sa môžu vykonávať rôzne protirakovinové liečby:

• Na zníženie veľkej nádorovej hmoty je potrebné zvážiť chemoterapiu.
• Everolimus, imunosupresívne protinádorové činidlo, môže byť nápomocný, ak hypoglykémia pretrváva.
• Metabolická rádioterapia využíva rádioaktívne látky podávané žilovou alebo orálnou cestou, ktoré sa prednostne viažu na rakovinové bunky, aby ich zničili. Je vyhradený pre nádory vykazujúce málo kostných metastáz a / alebo sa vyvíjajúce pomaly.