Depresia kostnej drene je pokles počtu krviniek. Môže sa to týkať hladiny červených krviniek, bielych krviniek a / alebo krvných doštičiek. Môže sa objaviť celková únava, slabosť, opakované infekcie a abnormálne krvácanie. Často hovoríme o idiopatickej aplastickej anémii, pretože jej pôvod je vo veľkej väčšine prípadov neznámy.

Definícia aplastickej anémie

Aplázia kostnej drene je patológia kostnej drene, to znamená choroba postihujúca miesto, kde sa produkujú krvinky. Táto syntéza je silne ovplyvnená, čo vedie k zníženiu počtu buniek v krvi.

Pripomíname, že existujú rôzne typy krviniek: červené krvinky (červené krvinky), biele krvinky (leukocyty) a krvné doštičky (trombocyty). Ako všetky bunky, aj tieto sa prirodzene obnovujú. Nové krvné bunky sú neustále syntetizované v kostnej dreni z kmeňových buniek. V prípade aplastickej anémie kmeňové bunky zmiznú. 

Dôsledky aplastickej anémie

Dôsledky sa môžu líšiť od človeka k človeku. Pokles krviniek môže byť postupný alebo náhly a môže byť viac alebo menej závažný. Navyše rôzne druhy buniek nie sú nevyhnutne ovplyvnené rovnakým spôsobom.

Je teda možné rozlíšiť:

• anémia, zníženie počtu červených krviniek, ktoré hrajú kľúčovú úlohu pri transporte kyslíka v tele;
• leukopénia, pokles počtu bielych krviniek zapojených do imunitnej obrany tela;
• trombocytopénia, pokles hladiny krvných doštičiek v krvi, ktorý je známy ako dôležitý pri koagulácii v prípade poranenia.

Príčiny aplastickej anémie

Vo veľkej väčšine prípadov nie je pôvod tejto patológie kostnej drene známy. Hovoríme o idiopatickej aplastickej anémii.

Napriek tomu výskumy ukazujú, že aplastická anémia je dôsledkom autoimunitného javu. Aj keď imunitný systém spravidla ničí patogény, napáda zdravé bunky, ktoré sú nevyhnutné pre správnu funkciu tela. V prípade aplastickej anémie imunitný systém ničí kmeňové bunky potrebné na produkciu nových krviniek.

Diagnóza aplastickej anémie

Diagnóza je spočiatku založená na kompletnom krvnom obraze (CBC) alebo kompletnom krvnom obraze. Vykonáva sa krvný test na stanovenie hladín rôznych typov buniek (červených krviniek, bielych krviniek, krvných doštičiek).

Ak sú hladiny abnormálne, je možné vykonať ďalšie testy na potvrdenie diagnózy aplastickej anémie. Napríklad :

• myelogram, test, ktorý zahŕňa odstránenie časti kostnej drene na analýzu;
• biopsia kostnej drene, test, ktorý odstráni časť kostnej drene a kosti.

Ľudia postihnutí aplastickou anémiou

Obe pohlavia sú chorobou postihnuté rovnako. Tiež sa môže objaviť v každom veku. Boli však pozorované dva frekvenčné vrcholy, ktoré sú medzi 20 a 25 rokmi a po 50 rokoch.

Táto patológia zostáva zriedkavá. V Európe a USA je jej výskyt (počet nových prípadov za rok) 1 na 500 ľudí a jej prevalencia (počet subjektov postihnutých chorobou v danej populácii v danom čase) je 000 v každom 1.

Táto patológia kostnej drene môže byť charakterizovaná znížením hladiny červených krviniek (anémia), bielych krviniek (leukopénia) a / alebo krvných doštičiek (trombocytopénia). Príznaky aplastickej anémie závisia od typov postihnutých krviniek.

Celková únava a slabosti spojené s anémiou

Anémia je charakterizovaná nedostatkom červených krviniek. Môže to spôsobiť príznaky ako:

• bledosť pokožky a slizníc;
• únava;
• závraty;
• dýchavičnosť;
• búšenie srdca pri námahe.

Infekčné riziko leukopénie

Leukopénia má za následok pokles počtu bielych krviniek. Telo stráca schopnosť brániť sa pred útokmi patogénov. Opakované infekcie sa môžu vyskytnúť na rôznych úrovniach tela.

Krvácanie v dôsledku trombocytopénie

Trombocytopénia alebo zníženie počtu krvných doštičiek ovplyvňuje fenomén koagulácie. Môže sa objaviť krvácanie rôzneho stupňa intenzity. Výsledkom môžu byť:

• krvácanie z nosa a ďasien;
• modriny a modriny, ktoré sa objavujú bez zjavnej príčiny.

Liečba aplastickej anémie závisí od jej vývoja. Aj keď niekedy môže stačiť jednoduchý lekársky dohľad, vo väčšine prípadov je potrebná liečba.

Pri súčasnom stave znalostí je možné na liečbu aplastickej anémie zvážiť dve terapeutické možnosti:

• imunosupresívna liečba, ktorá je založená na liekoch schopných inhibovať imunitný systém s cieľom obmedziť alebo dokonca zastaviť deštrukciu kmeňových buniek;
• transplantácia kostnej drene, ktorá zahŕňa nahradenie chorej kostnej drene zdravou kostnou dreňou odobratou od zodpovedného darcu.

Aj keď je transplantácia kostnej drene v súčasnosti najefektívnejšou liečbou aplastickej anémie, o tejto operácii sa uvažuje iba za určitých podmienok. Ide o náročnú liečbu, ktorá bez rizika pooperačných komplikácií. Transplantácia kostnej drene je vo všeobecnosti vyhradená pre pacientov mladších ako 40 rokov s ťažkou formou aplázie kostnej drene.

Na zvládnutie symptómov aplastickej anémie môže byť ponúknutá podporná liečba. Napríklad :

• antibiotiká na prevenciu alebo liečbu určitých infekcií;
• transfúzie červených krviniek v prípade anémie;
• transfúzie krvných doštičiek pri trombocytopénii.

Doteraz neboli zistené žiadne preventívne opatrenia. Vo väčšine prípadov nie je príčina aplastickej anémie známa.