Sklerodermia sú zápalové ochorenia spôsobujúce sklerotické zhrubnutie pokožky. Existujú dve hlavné formy: lokalizovaná sklerodermia, nazývaná tiež „morfea“, ktorá sa týka pokožky a niekedy v hlbokých formách podkladové muskulo-aponeurotické a kostrové roviny a systémová sklerodermia, ktoré sa týkajú kože a orgánov.

Definícia systémovej sklerodermie

Systémová sklerodermia je zriedkavé ochorenie postihujúce 3 ženy na každého muža, ktoré sa najčastejšie vyskytuje vo veku 50 až 60 rokov a spôsobuje fibrózu tkaniva pokožky a určitých orgánov, najmä tráviaceho traktu, pľúc, obličiek a srdca. Zapojenie týchto posledných 3 orgánov často spôsobuje vážne komplikácie.

Jeho vývoj je spravidla rozložený do rokov, poznačených vzplanutiami.

Raynaudov syndróm

Raynaudov syndróm je charakterizovaný bielením určitých prstov v chlade. Je to takmer vždy prvý znak sklerodermie, najmä ak je bilaterálny, ktorý sa objavuje pred ostatnými príznakmi od niekoľkých týždňov do niekoľkých rokov (čím je oneskorenie kratšie, tým je prognóza nepriaznivejšia) a existuje v 95% prípadov sklerodermie .

Lekár vykonáva nechtovú kapiloskopiu (vyšetrenie silnou lupou ciev kutikuly a záhybu nechtov), ​​ktoré ukazuje v prospech sklerodermie:

• vzácnosť kapilárnych slučiek,
• megakapiláry
• niekedy existencia pericapilárneho edému
• kutikulárna hyperkeratóza,
• erytém,
• mikrohemoragie viditeľné voľným okom.

Skleróza kože

Na prsty

Prsty sú spočiatku opuchnuté a stočené so sklonom k ​​zmiznutiu odtlačkov prstov. Potom sa koža stane napnutou, zatvrdnutou a dáva „nasatý“ aspekt dužiny prsta

Potom sa prsty postupne zužujú a v ohybe sa sťahujú.

Na pulpitíde sa vyskytuje komplikácia sklerózy, bolestivé ulcerované vredy

ďalšími oblasťami

Skleróza sa môže rozšíriť na tvár (tvár sa vyhladzuje a mrzne; dochádza k zužovaniu

nos a znížené otváranie úst, ktoré je obklopené lúčovitými ryhami vo „vrecku na kabelku“), končatinami a trupom, ktoré pôsobia hladko a opláštene na plecia, trup a končatiny.

Telangiektázie

Jedná sa o malé purpurové cievy, ktoré sa spájajú do purpurových škvŕn od jedného do 2 milimetrov a ktoré sa vyvíjajú na tvári a na končatinách.

kalcinózy

Sú to tvrdé uzlíky, biele, keď sú povrchné, čo môže pri kontakte s pokožkou zanechať kriedovú kašu. Častejšie sa vyskytujú na rukách a nohách.

Postihnutie sliznice

Ústna sliznica je často suchá, rovnako ako oči. Toto sa nazýva sicca syndróm.

Orgánová skleróza

Tráviaci trakt

Zapojenie pažeráka je prítomné v 75% prípadov, prejavuje sa gastroezofageálnym refluxom, ťažkosťami s prehĺtaním alebo dokonca ulceráciami pažeráka.

Tenké črevo je tiež postihnuté fibrózou alebo dokonca vilóznou atrofiou, niekedy zodpovednou za malabsorpčný syndróm, zvýraznený spomalením črevnej peristaltiky, čo spôsobuje mikrobiálne prerastanie a vystavuje sa riziku črevnej pseudo-obštrukcie.

Pľúca a srdce

Pľúcna intersticiálna fibróza sa vyskytuje u 25% pacientov, ktorí sú zodpovední za respiračné poruchy, ktoré môžu viesť k chronickému respiračnému zlyhaniu, ktoré je hlavnou príčinou úmrtí postihnutých pacientov.

Druhou hlavnou príčinou smrti je pľúcna arteriálna hypertenzia v dôsledku pľúcnej fibrózy, poškodenia pľúcnej artérie alebo poškodenia srdca. Ten je spojený s ischémiou myokardu, „Raynaudovým fenoménom myokardu“ a fibrózou.

obličky

Poškodenie obličiek má za následok malígnu hypertenziu a zlyhanie obličiek

Pohybové zariadenie

Dochádza k poškodeniu kĺbov (polyartritída), šliach, kostí (demineralizácia, deštrukcia distálnych kostí) a svalov (bolesť a slabosť svalov).

Liečba systémovej sklerodermie

Bojujte proti fibróze

Monitorovanie je nevyhnutné a existuje mnoho spôsobov liečby, ktoré je možné vyskúšať, pretože ich účinnosť sa líši od človeka k človeku. Z používaných liečebných postupov môžeme spomenúť kolchicín, D-penicilamín, interferón y, kortizón, cyklosporín atď.

Pravidelné fyzické cvičenia, masáže a rehabilitácia sa pokúšajú udržať mobilitu a bojovať proti svalovej atrofii.

Raynaudov syndróm

Okrem ochrany pred chladom a zastavenia fajčenia sa používajú vazodilatanciá, ako sú blokátory kalciových kanálov: dihydropyridíny (nifedipín, amlodipín atď.) Alebo benzotiazíny (diltiazem). Ak sú blokátory kalciových kanálov neúčinné, lekár predpíše ďalšie vazodilatanciá: prazosín, inhibítory konvertujúceho enzýmu, sartany, trinitrín, iloprost atď.

Telangiektázie

Môžu byť oslabené pulzným farbivovým vaskulárnym laserom alebo KTP.

Podkožná kalcinóza

Lekár predpisuje obväzy, dokonca aj kolchicín. Niekedy je potrebná chirurgická excízia kalcinózy.

Liečba prejavov iných orgánov

Tráviaci trakt

Je potrebné rešpektovať hygienické a diétne opatrenia gastroezofageálneho refluxu: vylúčenie kyslých potravín a alkoholu, jedenie v sede, používanie niekoľkých vankúšov na spánok. Lekár predpisuje inhibítory protónovej pumpy na obmedzenie kyslosti žalúdka.

V prípade malabsorpcie spojenej s mikrobiálnou proliferáciou podporovanou spomalením črevnej peristaltiky predpisuje lekár antibiotiká prerušovane a cyklicky jeden až dva týždne každý mesiac (ampicilín, tetracyklíny alebo trimetoprim-sulfametoxazol) súvisiace so suplementáciou železa, kyseliny listovej a vitamín B12.

Pľúca a srdce

Proti pľúcnej intersticiálnej fibróze sa cyklofosfamid používa samotný alebo v kombinácii s kortizónom. Sekundárne pľúcne infekcie sa liečia antibiotikami a riziko zhoršenia pľúcnej fibrózy je obmedzené očkovaním proti chrípke a pneumokokom.

Proti pľúcnej arteriálnej hypertenzii sa používajú vazodilatanciá, ako je nifedipín. iloprost a ezoprostenol.

Na zavlažovanie myokardu sa používajú blokátory kalciových kanálov a inhibítory ACE.

opraty

Inhibítory ACE, ako je kaptopril, alebo vazodilatátory, ako sú sartany, obmedzujú arteriálnu hypertenziu a súvisiace zlyhanie obličiek.

Poškodenie svalov a kĺbov

Lekár predpisuje na bolesť kĺbov nesteroidné alebo steroidné protizápalové lieky (kortizón)