Vaskulitída stredných ciev

Peri Arteritis Nodosa alebo PAN

Periarteritis nodosa (PAN) je veľmi zriedkavá nekrotizujúca angeitída, ktorá môže postihnúť mnoho orgánov, ktorých príčina nie je dobre známa (predpokladá sa, že niektoré formy sú spojené s vírusom hepatitídy B).

Pacienti majú často zhoršenie celkového stavu s chudnutím, horúčkou atď.

Bolesť svalov je prítomná v polovici prípadov. Sú intenzívne, difúzne, spontánne alebo vyvolané tlakom, ktoré môžu pacienta priklincovať k posteli kvôli intenzite bolesti a úbytku svalov ...

Bolesť kĺbov prevažuje vo veľkých periférnych kĺboch: kolená, členky, lakte a zápästia.

Často sa pozoruje poškodenie nervov nazývané multineuritída, postihujúce niekoľko nervov, ako je ischias, vonkajší alebo vnútorný popliteálny, radiálny, ulnárny alebo stredný nerv a často je spojené s distálnym segmentálnym edémom. Neliečená neuritída nakoniec vedie k atrofii svalov inervovaných postihnutým nervom.

Vaskulitída môže zriedkavejšie postihnúť aj mozog, čo môže viesť k epilepsii, hemiplegii, mozgovej príhode, ischémii alebo krvácaniu.

Sugestívnym znakom na kožnej úrovni je purpura (purpurové škvrny, ktoré po stlačení nevyblednú) vypuklé a infiltrované, najmä v dolných končatinách alebo v žilách, ktoré tvoria druhy ôk (liveo reticularis) alebo škvrny (žilka racemosa) purpurové na nohy. Môžeme tiež vidieť Raynaudov fenomén (niekoľko prstov v mraze zbelie), alebo dokonca gangrénu prstov alebo prstov na nohách.

Orchitída (zápal semenníka) je jedným z najtypickejších prejavov PAN spôsobeného vaskulitídou semenníkovej tepny, ktorá môže viesť k nekróze semenníkov.

Biologický zápalový syndróm je prítomný u väčšiny pacientov s PAN (zvýšenie rýchlosti sedimentácie na viac ako 60 mm počas prvej hodiny, v C reaktívnom proteíne atď.), Závažnej hypereozinofílii (zvýšenie počtu eozinofilných polynukleálnych bielych krviniek).

Infekcia hepatitídy B má za následok prítomnosť antigénu HBs približne u ¼ až 1/3 pacientov

Angiografia odhaľuje mikroaneuryzmy a stenózu (zníženie kalibru alebo zužujúci sa vzhľad) nádob stredného kalibru.

Liečba PAN sa začína terapiou kortikosteroidmi, niekedy kombinovanými s imunosupresívami (najmä cyklofosfamidom)

Bioterapie prebiehajú pri správe PAN, najmä rituximabu (anti-CD20).

Buergerova choroba

Buergerova choroba alebo tromboangiitis obliterans je angiitída postihujúca segmenty malých a stredných tepien a žíl dolných a horných končatín, ktorá spôsobuje trombózu a rekanalizáciu postihnutých ciev. Táto choroba je bežnejšia v Ázii a medzi aškenázskymi Židmi.

Vyskytuje sa u mladého pacienta (mladšieho ako 45 rokov), často fajčiara, ktorý začína prejavovať arteritídu v ranom veku (ischémia prstov na rukách alebo nohách, prerušovaná klaudikácia, ischemické vredy tepien alebo gangréna nôh atď.)

Arteriografia odhaľuje poškodenie distálnych artérií.

Liečba zahŕňa úplné zastavenie fajčenia, ktoré je spúšťačom a zhoršením ochorenia.

Lekár predpisuje vazodilatanciá a protidoštičkové lieky, ako je aspirín

Môže byť potrebná revaskularizačná chirurgia.

Kawasakiho Maladie

Kawasakiho choroba alebo „adenokutánny-mukózny syndróm“ je vaskulitída voliteľne postihujúca územie koronárnych artérií zodpovedná najmä za koronárne aneuryzmy, ktoré môžu byť zdrojom úmrtnosti, najmä u detí vo veku od 6 mesiacov do 5 rokov s najvyššou frekvenciou vo veku 18 mesiacov.

Ochorenie prebieha v troch fázach počas niekoľkých týždňov

Akútna fáza (trvajúca 7 až 14 dní): horúčka s vyrážkou a výskytom „čerešňových pier“, „jahodového jazyka“, „očí vpichnutých“ bilaterálnou konjunktivitídou, „neutíšiteľného dieťaťa“, edému a začervenania rúk a nôh. V ideálnom prípade by sa s liečbou malo začať v tejto fáze, aby sa obmedzilo riziko srdcových následkov

Subakútna fáza (14 až 28 dní), ktorá má za následok odlupovanie dužiny prstov na rukách a nohách začínajúcich okolo nechtov. V tomto štádiu sa tvoria koronárne aneuryzmy

Rekonvalescenčná fáza, zvyčajne bez symptómov, ale počas ktorej môžu nastať náhle srdcové komplikácie v dôsledku tvorby koronárnych aneuryziem v predchádzajúcej fáze.

Ďalšími znakmi sú vyrážka z plienky, jasne červená s deskvamatívnym riasením, kardiovaskulárne znaky (srdcový šelest, srdcový cval, abnormality v elektrokardiograme, perikarditída, myokarditída ...), tráviace (hnačka, vracanie, bolesť brucha ...), neurologické (aseptická meningitída, kŕče) paralýza), močové (sterilný hnis v moči, uretritída), polyartritída ...

Významný zápal v krvi sa prejavuje sedimentačnou rýchlosťou väčšou ako 100 mm v prvej hodine a veľmi vysokým C-reaktívnym proteínom, výrazným zvýšením počtu viacjadrových bielych krviniek vyšším ako 20 prvkov / mm000 a zvýšením počtu krvných doštičiek.

Liečba je založená na imunoglobulínoch injekčne podaných intravenózne (IV Ig) čo najskôr, aby sa obmedzilo riziko koronárnej aneuryzmy. Ak IVIG nie je účinný, lekári používajú intravenózny kortizón alebo aspirín.