Westov syndróm, tiež nazývaný infantilné kŕče, je zriedkavou formou epilepsie u dojčiat a detí, ktorá začína v prvom roku života, zvyčajne vo veku od 4 do 8 mesiacov. Je charakterizovaná kŕčmi, zastavením alebo dokonca regresiou psychomotorického vývoja dieťaťa a abnormálnou mozgovou aktivitou. Prognóza je veľmi variabilná a závisí od základných príčin kŕčov, ktoré môžu byť viacnásobné. Môže spôsobiť vážne motorické a intelektuálne následky a prechod na iné formy epilepsie.

Kŕče sú prvými dramatickými prejavmi syndrómu, aj keď zmenené správanie dieťaťa im možno krátko predtým predchádzalo. Obvykle sa vyskytujú medzi 3 a 8 mesiacmi, ale v zriedkavých prípadoch môže byť choroba skôr alebo neskôr. Izolované veľmi krátke svalové kontrakcie (jedna až dve sekundy), najčastejšie po prebudení alebo po jedle, postupne uvoľňujú záchvaty kŕčov, ktoré môžu trvať 20 minút. V čase záchvatu sa niekedy oči prevrátia.

Kŕče sú iba viditeľnými znakmi trvalej dysfunkcie mozgovej činnosti, ktorá ju poškodzuje, čo má za následok oneskorený psychomotorický vývoj. Vzhľad kŕčov je teda sprevádzaný stagnáciou alebo dokonca regresiou už získaných psychomotorických schopností: interakcie, ako sú úsmevy, uchopenie a manipulácia s predmetmi ... Elektroencefalografia odhaľuje chaotické mozgové vlny, ktoré sa označujú ako hypsarytmia.

Kŕče sú dôsledkom chybnej činnosti neurónov uvoľňujúcich náhle a abnormálne elektrické výboje. Príčinou Westovho syndrómu môže byť mnoho základných porúch, ktoré možno identifikovať najmenej u troch štvrtín postihnutých detí: pôrodná trauma, malformácia mozgu, infekcia, metabolické ochorenie, genetický defekt (napríklad Downov syndróm), neuro-kožné poruchy ( Bournevilleova choroba). Posledná uvedená choroba je najčastejšou poruchou zodpovednou za Westov syndróm. Zostávajúce prípady sú údajne „idiopatické“, pretože sa vyskytujú bez zjavného dôvodu, alebo „kryptogénne“, to znamená pravdepodobne súvisiace s anomáliou, ktorú nevieme určiť.

Westov syndróm nie je nákazlivý. Postihuje chlapcov o niečo častejšie ako dievčatá. Dôvodom je, že jedna z príčin ochorenia je spojená s genetickým defektom spojeným s chromozómom X, ktorý postihuje mužov častejšie ako ženy.

Choroba sa nedá zistiť skôr, ako sa objavia prvé príznaky. Štandardnou liečbou je užívať antiepileptikum denne ústami (najčastejšie sa predpisuje vigabatrin). Môže sa kombinovať s kortikosteroidmi. Operácia môže zasiahnuť, ale celkom výnimočne, keď je syndróm spojený s lokalizovanými mozgovými léziami, ich odstránenie môže zlepšiť stav dieťaťa.

Prognóza je veľmi variabilná a závisí od základných príčin syndrómu. O to lepšie je, keď je dojča v čase vzniku prvých kŕčov staré, liečba je včasná a syndróm je idiopatický alebo kryptogénny. 80% postihnutých detí má následky, ktoré sú niekedy nevratné a viac či menej závažné: psychomotorické poruchy (oneskorenie v rozprávaní, chôdzi atď.) A správanie (stiahnutie sa do seba, hyperaktivita, nedostatok pozornosti atď.). (1) Deti s Westovým syndrómom sú často náchylné na následné epileptické ochorenia, ako je Lennox-Gastautov syndróm (SLG).