Čo je Behçetova choroba?

Čo je Behçetova choroba?

Behçetova choroba je ochorenie súvisiace so zápalom ciev. Prejavuje sa to predovšetkým vredmi na koži v ústach alebo na genitáliách, ale aj poškodením očí, pokožky alebo kĺbov. Vážnejšie prejavy pozostávajú z neurologického alebo zažívacieho poškodenia, venóznej trombózy a arteriálnych aneuryziem, ako aj z určitých oftalmologických poškodení, ktoré môžu spôsobiť slepotu. Liečba je primárne symptomatická a pri závažnejších prejavoch môže zahŕňať kolchicín a kortikosteroidy s alebo bez imunosupresív.

Čo je Behçetova choroba?

Táto choroba bola prvýkrát popísaná dermatológom Behçetom v roku 1934. Označuje zápalovú poruchu, ktorá môže zahŕňať vaskulitídu, to znamená zápal, tepien a / alebo žíl malého alebo veľkého kalibru. ako aj trombózy, to znamená zrazeniny, ktoré sa tiež tvoria v tepnách a / alebo žilách.

Behçetova choroba prevažuje v oblasti Stredozemného mora a v Japonsku. Postihuje mužov aj ženy, ale u mužov býva závažnejší. Obvykle sa vyskytuje vo veku od 18 do 40 rokov a je možné ho pozorovať u detí. 

Vyvíja sa v prúdoch, ktoré sú popretkávané obdobiami remisie. Niekedy môže byť smrteľný, následkom neurologických komplikácií, cievnych (prasknutá aneuryzma) alebo gastrointestinálnych porúch. Veľký počet pacientov nakoniec prejde do remisie.

Aké sú príčiny Behçetovej choroby?

Príčina Behçetovej choroby nie je známa. 

Môžu byť zahrnuté imunologické spúšťače, vrátane autoimunitných spúšťačov, a vírusové (napr. Herpes vírus) alebo bakteriálne (napr. Streptokoky). Alela HLA-B51 je hlavným rizikovým faktorom. V skutočnosti majú nositelia tejto alely riziko vzniku ochorenia 1,5 až 16-krát vyššie v porovnaní s inými nosičmi.

Aké sú príznaky Behçetovej choroby?

Klinické prejavy Behçetovej choroby sú rozmanité a môžu byť deaktivujúce v každodenných činnostiach. Tie obsahujú:

  • poškodenie kože, ako sú vredy v ústach, prítomné v 98% prípadov, vredy na genitáliách prítomné v 60% prípadov a lokalizované prednostne u mužov na miešku, pseudo-folikulitída, dermo-hypodermické uzliny prítomné v 30 až 40% prípadov;
  • poškodenie kĺbov, ako je artralgia a zápalová oligoartritída veľkých kĺbov (kolená, členky), prítomné v 50% prípadov;
  • poškodenie svalov, skôr zriedkavé;
  • poškodenie očí, ako je uveitída, hypopyón alebo choroiditída, prítomné v 60% prípadov a spôsobuje vážne komplikácie, ako je katarakta, glaukóm, slepota;
  • neurologické poškodenie prítomné v 20% prípadov. Vzplanutia často začínajú horúčkou a bolesťami hlavy. Zahŕňajú meningoencefalitídu, poškodenie hlavových nervov, tromboflebitídu mozgových dutín;
  • poškodenie ciev: venózna trombóza, často povrchová, prítomná v 30 až 40% prípadov; arteriálne poškodenie, zriedkavé, ako je zápalová arteritída alebo aneuryzmy;
  • srdcové poruchy, zriedkavé, ako je myokarditída, endokarditída alebo perikarditída; 
  • gastrointestinálne poruchy, v Európe zriedkavé, prejavujú sa abdominálnym diskomfortom, bolesťami brucha a hnačkou s črevnými vredmi, podobne ako ohniská Crohnovej choroby alebo ulceróznej kolitídy;
  • sú možné ďalšie zriedkavé poruchy, najmä obličkové a semenníkové.

Ako liečiť Behçetovu chorobu?

Na Behçetovu chorobu neexistuje liek. Dostupné liečebné postupy sa zameriavajú na kontrolu choroby znížením zápalu.

Liečba Behçetovej choroby je multidisciplinárna (praktický lekár, oftalmológ, internista atď.). Liečba závisí od klinických prejavov:

  • kolchicín (1 až 2 miligramy denne) zostáva základom liečby, najmä poškodenia kože a kĺbov. V miernych formách to môže stačiť;
  • neurologické, očné a cievne poškodenie vyžaduje liečbu kortikosteroidmi alebo imunosupresívami (cyklofosfamid, azatioprin, mykofenolát mofetil, metotrexát) systémom;
  • v niektorých ťažkých očných formách môže byť alfa interferón použitý subkutánnymi injekciami;
  • anti-TNF alfa protilátky sa stále viac používajú v závažných formách ochorenia alebo vo formách odolných voči predchádzajúcemu liečeniu;
  • môže byť užitočná lokálna liečba, najmä očné formy (očné kvapky na báze kortikosteroidov kombinované s očnými kvapkami na rozšírenie zrenice, aby sa zabránilo komplikáciám uveitídy);
  • na liečbu trombózy sa používajú perorálne antikoagulanciá určené na riedenie krvi.

Súčasne sa odporúča prestať fajčiť, pretože tabak je rizikovým faktorom zhoršenia cievnych porúch. Užívanie kortikosteroidov, najmä vo vysokých dávkach, musí byť sprevádzané diétou s nízkym obsahom cukrov a solí. V prípade bolesti kĺbov môže cvičenie s miernou intenzitou, okrem ťahov, pomôcť udržať pružnosť kĺbov a svalovú silu.

Napokon, pretože Behçetova choroba môže spôsobiť úzkosť a zmenu sebaobrazu, psychologická podpora môže pomôcť lepšie prijať svoju chorobu a každodenne sa s ňou čo najlepšie vyrovnávať.

Nechaj odpoveď