Kraniofaryngióm je vzácny nezhubný nádor na mozgu. Ako rastie, spôsobuje bolesti hlavy, poruchy videnia a niekedy aj výrazné hormonálne poruchy. Vážna choroba, ktorá bola kedysi smrteľná pre deti i dospelých, má dnes vďaka pokrokom v chirurgii oveľa lepšiu prognózu. Chirurgický zákrok však zostáva ťažký a chúlostivý ... Hormonálna liečba môže byť potrebná pre život.

Definícia

Kraniofaryngióm je benígny-teda nerakovinový-pomaly rastúci nádor, ktorý rastie v konkrétnej oblasti mozgu v blízkosti hypofýzy.

Dlho ticho, keď rastie, stláča mozgové tkanivo, čo spôsobuje príznaky intrakraniálnej hypertenzie (bolesti hlavy, očné poruchy).

V závislosti od rozsahu môže spôsobiť aj ďalšie škody:

• Abnormality videnia naznačujú poškodenie zrakového nervu.
• Endokrinné poruchy sú spojené s poškodením hypofýzy, vodiča hormonálneho systému.
• Môžu sa vyskytnúť aj neurologické poruchy.

Príčiny

Za vznik nádoru môže nekontrolované množenie embryonálnych buniek už prítomných v plode. Dôvod nepoznáme, ale vieme, že nejde o dedičnosť.

Diagnostický

Prítomnosť kraniofaryngiómu je podozrivá, keď sa jeho prejavy stanú príliš dôležitými na to, aby ich bolo možné ignorovať.

• Diagnóza je založená predovšetkým na zobrazovaní mozgu. MRI a CT snímky môžu vizualizovať presnú polohu nádoru a spravidla ho odlišujú od iných typov mozgových nádorov.
• Hormonálne hodnotenie umožňuje jednoduchým dávkovaním poukázať na krvné deficity rastového hormónu, pohlavných hormónov alebo hormónov štítnej žľazy.
• Test na obmedzenie príjmu tekutín sa používa na vyšetrenie diabetu insipidus. Umožňuje posúdiť dôsledky úplnej absencie nápoja pre pacienta po dobu 5 až 15 hodín. Vykonáva sa v nemocničnom prostredí.
• Vyšetrenie fundusu odhalí poškodenie zrakového nervu.

Dotknutí ľudia

Kraniofaryngióm sa zvyčajne vyskytuje u detí vo veku od 5 do 15 rokov, ale niekedy sa vyvinie oveľa neskôr, pričom ďalší vrchol nastáva vo veku 60 až 75 rokov.

Jeden z 50 ľudí by bol znepokojený. Kraniofaryngióm predstavuje menej ako 5% nádorov u detí mladších ako 14 rokov.

Intrakraniálna hypertenzia sa prejavuje intenzívnymi bolesťami hlavy, zvýšenými kašľom alebo námahou. Tiež spôsobuje tryskové zvracanie, nezávislé od príjmu potravy.

Hormonálne poruchy sú spojené s poškodením hypofýzy, ktorá produkuje rastový hormón a rôzne hormóny, ktoré regulujú sekréciu z iných endokrinných žliaz v tele, a uvoľňuje antidiuretický hormón vyrobený v hypotalame (umiestnený tesne nad).

• Spomalenie rastu je dôsledkom deficitu produkcie rastového hormónu. Je to častý znak, prítomný u každého tretieho dieťaťa.
• Puberta je tiež oneskorená vo viac ako polovici prípadov.
• V 20% prípadov nedostatok produkcie antidiuretického hormónu vedie k diabetes insipidus, čo má za následok nadmerné vylučovanie moču, časté nočné prebúdzanie na močenie alebo nočné pomočovanie. Dieťa (alebo dospelý) je neustále smädné, veľa pije, inak sa veľmi rýchlo dehydratuje.
• Obezita, prítomná v čase diagnostikovania u 10 až 25% detí, je spojená s hormonálnou nerovnováhou a / alebo nekontrolovateľným hladom v dôsledku stlačenia centra chuti do jedla v hypotalame.

Poruchy videnia môžu byť závažné. Poškodenie zrakového nervu spôsobuje zníženie videnia na jedno alebo obe oči (tupozrakosť) alebo kvôli tomu zníženie zorného poľa.

Niekedy sa objavia neurologické poruchy:

• problémy s pamäťou, učením a pozornosťou,
• záchvaty, paralýza na jednej strane tela alebo tváre,
• poruchy regulácie telesnej teploty,
• problémy so spánkom.

Chirurgická liečba

Pokroky v chirurgických technikách ponúkli rodinám postihnutým týmto kedysi smrteľným stavom novú nádej, aj keď niektoré vizuálne alebo neurologické poškodenia zostávajú nevratné. Intervencia má za cieľ odstrániť nádor (excíziu) čo najrýchlejšie a najúplnejšie.

Malé kraniofaryngiómy je možné odstrániť nazálne, ale spravidla je potrebné lebku otvoriť. Intervencia zostáva náročná s rizikom smrti od 1 do 10%.

Kraniofaryngióm sa dá odstrániť celý asi dvakrát z troch. V ostatných prípadoch sa mikroskopické zvyšky nedokážu odstrániť a raz za desať sa odstráni iba časť nádoru.

Miera recidívy je 35 až 70%, ak je excízia neúplná, a 15%, keď je nádor úplne odstránený. 

rádioterapia

Môže byť ponúknutý v prípade relapsu alebo zvyškov nádoru a umožňuje 70% pacientov natrvalo vyliečiť. Bezbolestné ožarovanie trvá asi pätnásť minút.

Gama nôž (rádiochirurgia)

Rádiochirurgia gama nožov používa veľmi silné lúče gama na zničenie malých nádorov jediným ožiarením. 

Hormonálna liečba

Hypofýza je po operácii spravidla trvalo poškodená. Náhradné hormóny sa podávajú na kompenzáciu hormonálneho deficitu, denne a najčastejšie na celý život:

• Rastový hormón je predpisovaný deťom, ktoré prestali rásť, niekedy aj dospelým kvôli jeho úlohe v metabolizme.
• Sexuálne hormóny umožňujú pubertu a následne normálnu sexuálnu aktivitu. Na liečbu problémov s plodnosťou môžu byť tiež ponúknuté injekcie gonadotropínu.
• Hormóny štítnej žľazy hrajú zásadnú úlohu v metabolizme, ako aj vo vývoji kostry a nervového systému.
• Desmopresín lieči diabetes insipidus.
• Glukokortikoidy sú nevyhnutné pre zvládanie stresu a metabolizmus.

Podpora pacienta

Terapeutické vzdelávanie

Je potrebné správne zvládnuť hormonálnu terapiu.

Psychologická podpora

Pomáha vyrovnať sa s oznámením diagnózy, operácie, rizika relapsu alebo obmedzení hormonálnej liečby.

Nepríjemná chuť do jedla (prejedanie sa) je častým dôsledkom operácie, spojená s poškodením hypotalamu. Neustále občerstvovanie alebo nutkanie na jedlo je takmer nemožné ovládať, čo vedie k niekedy značnému prírastku hmotnosti a k ​​psychickým problémom. Pomôcť môže konzultácia špecialistu na poruchy príjmu potravy.

Špecializovaná starostlivosť

Po operácii niektoré postihnutia vyžadujú špecializované sledovanie.

• Až 30% pacientov má zrakový hendikep.
• Časté sú aj problémy s pamäťou.