Anémia podľa definície zahŕňa zníženie hladiny červených krviniek alebo hemoglobínu. Termín „hemolytická anémia“ zahŕňa rôzne typy anémie, pri ktorých sú červené krvinky v krvi predčasne zničené. Termín „hemolýza“ znamená deštrukciu červených krviniek (hemo = krv; lýza = deštrukcia).

Kostná dreň má určitú rezervnú kapacitu. To znamená, že môže zvýšiť svoju produkciu červených krviniek na určitú úroveň, aby kompenzovala ich zvýšenú deštrukciu. Červené krvinky obvykle cirkulujú v cievach asi 120 dní. Na konci života sú zničené slezinou a pečeňou (pozri tiež list Anémia - prehľad). Zrýchlená deštrukcia červených krviniek je dôležitým stimulom pri tvorbe nových červených krviniek, ktorý je sprostredkovaný hormónom produkovaným obličkami, erytropoetínom (EPO). V niektorých prípadoch je kostná dreň schopná produkovať toľko červených krviniek, koľko je abnormálne zničené, takže hladina hemoglobínu neklesá. Hovoríme o kompenzovanej hemolýze, bez anémie. Je to dôležité, pretože existujú určité faktory, ktoré môžu spôsobiť, že sa situácia rozloží na faktory, ktoré budú interferovať s produkciou EPO, ako je tehotenstvo, zlyhanie obličiek, nedostatok kyseliny listovej alebo akútna infekcia.

Príčiny

Hemolytická anémia sa vo všeobecnosti klasifikuje podľa toho, či je spôsobená červenou krvinkou, ktorá je sama osebe abnormálna (intrakorpuskulárna), alebo faktorom, ktorý je mimo červených krviniek (mimokorpuskulárny). Rozlišuje sa tiež dedičná a získaná hemolytická anémia.

Dedičné a intrakorpuskulárne príčiny

• Hemoglobinopatie (napr. Kosáčikovitá anémia atď.)
• Enzymopatie (napr. Nedostatok G6-PD)
• Abnormality membrány a cytoskeletu (napr. Vrodená sférocytóza)

Dedičná a mimokorpuskulárna príčina

• Familiárny hemolyticko-uremický syndróm (atypický)

Získaná a intrakorpuskulárna príčina

• Paroxyzmálna nočná hemoglobinúria

Získaná a mimokorpuskulárna príčina

• Mechanická deštrukcia (mikroangiopatia)
• Toxické činidlá
• liečivá
• Infekcia
• imunologická

Porozprávajme sa potom o niekoľkých príkladoch, pretože nie je možné všetky opísať v kontexte tohto dokumentu.

Imunologické hemolytické anémie:

Autoimunitné reakcie. V tomto prípade telo z rôznych dôvodov produkuje protilátky proti svojim vlastným červeným krvinkám: tieto sa nazývajú autoprotilátky. Existujú dva typy: horúce autoprotilátky a chladné autoprotilátky podľa toho, či je optimálna teplota pre aktivitu protilátok 37 ° C alebo 4 ° C. Toto rozlíšenie je dôležité, pretože liečba sa líši od formy k forme.

- Horúce autoprotilátky: postihujú hlavne dospelých a spôsobujú chronickú a niekedy závažnú hemolytickú anémiu. Predstavujú 80% autoimunitných hemolytických anémií. V polovici prípadov ich môžu vyvolať určité lieky (alfa-metyldopa, L-dopa) alebo niektoré choroby (nádor vaječníkov, lymfoproliferatívny syndróm atď.). Toto sa označuje ako „sekundárne“ autoimunitné hemolytické anémie, pretože sa objavujú v dôsledku inej choroby.

-Studené autoprotilátky: sú spojené s akútnymi epizódami deštrukcie červených krviniek spôsobených chladom. V 30% prípadov máme do činenia so sekundárnou autoimunitnou reakciou, ktorú je možné vysvetliť vírusovou infekciou alebo mykoplazmou, intermediárnym mikroorganizmom medzi vírusmi a baktériami.

Imunoalergické reakcie. V prípade imunoalergickej (neautomimunitnej) hemolýzy liečiva protilátky neútočia na červené krvinky, ale na niektoré lieky: penicilín, cefalotín, cefalosporíny, rifampicín, fenacetín, chinín atď.

Vrodené hemolytické anémie:

V červených krvinkách sú tri základné zložky. Existuje hemoglobín, komplex membrána-cytoskelet a enzymatické „zariadenie“, aby všetko fungovalo. Genetické abnormality v ktoromkoľvek z týchto troch faktorov môžu spôsobiť hemolytickú anémiu.

Dedičné abnormality membrány červených krviniek. Tou hlavnou je vrodená sférocytóza, pomenovaná podľa sférického tvaru, ktorý potom charakterizuje červené krvinky a vďaka ktorým sú obzvlášť krehké. Je pomerne častý: 1 prípad z 5000 XNUMX. Ide o niekoľko genetických abnormalít, v klasickej forme dominuje autozomálne, ale existujú aj recesívne formy. Môže to spôsobiť určité komplikácie: žlčové kamene, vredy na nohách.

Enzymopatie. Existuje niekoľko foriem nedostatku enzýmov, ktoré môžu spôsobiť hemolytickú anémiu. Spravidla sú dedičné. Najčastejším je nedostatok enzýmu nazývaného „glukóza-6-fosfátdehydrogenáza“, ktorý spôsobuje predčasnú deštrukciu červených krviniek a následne hemolytickú anémiu.

Genetický defekt, ktorý je súčasťou, je spojený s chromozómom X, preto môžu byť postihnutí iba muži. Ženy môžu prenášať genetickú chybu a prenášať ju na svoje deti. U ľudí s týmto nedostatkom enzýmov sa hemolytická anémia najčastejšie vyskytuje po expozícii oxidačným činidlám.

Ľudia s nedostatkom G6PD môžu vyvinúť akútnu hemolýzu, ak sú vystavení určitým činidlám, ako sú:

-konzumácia odrody fazule nazývanej fazuľa s malým zrnom (návyková faba) alebo vystavenie peľu z tejto rastliny (táto odroda fazule sa používa na kŕmenie hospodárskych zvierat). Tento kontakt má za následok akútnu hemolytickú anémiu nazývanú aj favizmus.

-používanie určitých liekov: antimalariká, metyldopa (znižuje krvný tlak), sulfónamidy (antibakteriálne), aspirín, nesteroidné protizápalové lieky, chinidín, chinín atď.

- vystavenie určitým chemikáliám, ako sú naftalínové gule.

- niektoré infekcie.

Táto choroba je často diagnostikovaná u ľudí zo Stredozemného mora (najmä na gréckych ostrovoch), ako aj u černochov v Afrike a USA (kde je jej prevalencia 10% až 14%). V niektorých častiach sveta ju má 20% alebo viac populácie.

Hemoglobinopatie. Termín používaný na opis genetických chorôb, kde je ovplyvnená tvorba hemoglobínu vo vnútri červených krviniek. Kosáčikovitá anémia (kosáčikovitá anémia) a talasémia sú dve hlavné kategórie hemoglobinopatií.

Kosáčikovitá anémia (kosáčikovitá anémia)^4,5. Toto relatívne závažné ochorenie je spojené s prítomnosťou abnormálneho hemoglobínu nazývaného hemoglobín S. To narušuje červené krvinky a dáva im tvar polmesiaca alebo kosy (kosáčikovité bunky), navyše spôsobuje ich smrť. predčasne. Pozri list Kosáčikovitá anémia.

thalassemia. V niektorých krajinách sveta je táto závažná choroba veľmi rozšírená a súvisí s genetickou abnormalitou, ktorá ovplyvňuje produkciu hemoglobínu, tohto krvného farbiva v červených krvinkách, ktoré umožňuje transport kyslíka do orgánov. Ovplyvnené červené krvinky sú krehké a rýchlo sa rozkladajú. Termín „talasémia“ pochádza z gréckeho slova „thalassa“, čo znamená „more“, ako to bolo prvýkrát pozorované u ľudí zo stredomorskej oblasti. Genetická chyba môže ovplyvniť dve miesta syntézy hemoglobínu: alfa reťazec alebo beta reťazec. V závislosti od typu postihnutého reťazca existujú dve formy talasémie: alfa-talasémia a beta-talasémia.

Iné príčiny

Mechanické príčiny. Červené krvinky môžu byť poškodené pri určitých ošetreniach spojených s mechanickými zariadeniami:

- protézy (umelé chlopne pre srdce atď.);

- mimotelové čistenie krvi (hemodialýza);

-prístroj na okysličovanie krvi (používa sa pri chirurgii srdca a pľúc) atď.

Maratónsky bežec môže len zriedka zažiť mechanickú hemolýzu, pretože kapiláry v chodidlách sú opakovane drvené. Táto situácia bola popísaná aj po určitých veľmi dlhých rituálnych tancoch na bosých nohách.

Vystavenie toxickým prvkom.

– Priemyselné alebo domáce toxické produkty: anilín, vodík arzénu, nitrobenzén, naftalén, paradichlórbenzén atď.

- Toxické zviera: uhryznutie pavúkom, bodnutie osou, hadí jed.

- Rastlina jedovatá: niektoré huby.

Infekcia.Závažná gastroenteritída spôsobená A coli, infekcie spôsobené pneumokokom alebo stafylokokom, hepatitída, brušný týfus, malária, atď. Malária (alebo malária) je najdôležitejšou príčinou v tejto kategórii. Maláriu spôsobuje parazit, ktorý rastie vo vnútri červených krviniek.

Hyperfunkcia sleziny. Je normálne, že sa červené krvinky po 120-dňovej ceste zničia v slezine, ale ak tento orgán funguje nadmerne, deštrukcia je príliš rýchla a nastáva hemolytická anémia.

Hhemoglobinúria paroxysmálne nočné. Toto chronické ochorenie je spojené s prítomnosťou hemoglobínu v moči v dôsledku nadmernej deštrukcie červených krviniek. Nočné záchvaty sú spôsobené akoukoľvek formou stresu, stimuláciou imunitného systému alebo niektorými liekmi. Niekedy choroba spôsobuje bolesť a nepohodlie v dolnej časti chrbta.

Možné komplikácie: trombóza, hypoplázia kostnej drene, sekundárne infekcie.

• Tie, ktoré sú spojené s nízkou hladinou červených krviniek: bledá pokožka, únava, slabosť, závraty, zrýchlený tep atď.
• Žltačka.
• Tmavý moč
• Rozšírenie sleziny.
• Tie, ktoré sú špecifické pre každú formu hemolytickej anémie. Pozrite si „Lekársky opis“.

Pre vrodené formy hemolytickej anémie:

• Tí, ktorí majú rodinnú anamnézu.
• Ľudia zo stredomorskej oblasti, Afriky, južnej a juhovýchodnej Ázie a Západnej Indie.

• U ľudí s nedostatkom enzýmu glukóza-6-fosfát dehydrogenázy: expozícia oxidačným činidlám (niektoré lieky, fazuľa atď.).
• Pre iné formy hemolytickej anémie:

  - Niektoré choroby: hepatitída, streptokoková infekcia alebo E. coli, autoimunitné poruchy (ako je lupus), nádor vaječníkov.

  - Niektoré lieky (antimalariká, penicilín, rifampicín, sulfónamidy atď.) Alebo toxické látky (anilín, vodík arzénu atď.).

  - Niektoré mechanické zariadenia používané v medicíne: umelé chlopne, zariadenia na čistenie alebo okysličovanie krvi.

  - Stres.

• V súčasnej dobe nie je možné zabrániť dedičným formám okrem konzultácie s genetickým poradcom pred počatím dieťaťa. Špecialista bude schopný určiť riziká pôrodu dieťaťa s hemolytickou anémiou, ak jeden (alebo obaja) potenciálnych rodičov má rodinnú anamnézu (ďalšie podrobnosti o genetických rizikách spojených s touto formou nájdete tiež v časti kosáčikovitá anémia) hemolytická anémia).
• Ak je za chorobu zodpovedná konkrétna látka, je potrebné sa jej vyhnúť, aby sa zabránilo opakovaniu.
• Pri mnohých formách hemolytickej anémie je tiež dôležité chrániť sa pred určitými infekciami.

Líšia sa v závislosti od typu hemolytickej anémie.

• Liečba je v prvom rade založená na všeobecnej podpore tela a základnej príčine, ak je to možné
• Doplnok kyseliny listovej je spravidla indikovaný u pacientov s chronickou hemolytickou anémiou.
• Očkovanie proti bežným infekciám je dôležité pre tých pacientov, ktorí majú oslabenú imunitnú obranu, najmä u ľudí so splenektómiou (odstránenie sleziny)⁶)
• Niekedy sú indikované krvné transfúzie
• Niekedy sa odporúča splenektómia⁷, najmä u ľudí s dedičnou sférocytózou, talasémie, ktoré často vyžadujú transfúzie, ale niekedy aj v iných formách chronickej hemolytickej anémie. Skutočne, červené krvinky sú zničené do značnej miery v slezine.
• Kortizón je niekedy predpisovaný na autoimunitnú anémiu horúcich protilátok a na zváženie na studenú anémiu protilátok. Niekedy sa používa v prípade paroxyzmálnej nočnej hemoglobinúrie a najmä pri trombotickej trombocytopenickej purpure. Silnejšie imunosupresíva, ako je rituximab⁸pri imunologických hemolytických anémiách je možné zvážiť intravenózne podanie imunoglobulínov, azatioprinu, cyklofosfamidu a cyklosporínu. Niekedy sa používa plazmaferéza, najmä v prípade tejto trombotickej trombocytopenickej purpury.

V rámci svojho kvalitného prístupu vás Passeportsanté.net pozýva na objavenie názoru zdravotníckeho pracovníka. Doktor Dominic Larose, pohotovostný lekár, vám dáva svoj názor na hemolytická anémia :

Jediné identifikované nekonvenčné liečebné postupy sa týkajú kosáčikovitej anémie. Bližšie informácie nájdete v tomto liste.