Obsah
Idiopatická fibrotizujúca alveolitída (IFA) je ochorenie, ktoré zostáva jedným z najmenej študovaných spomedzi iných patológií interstícia pľúc. Pri tomto type alveolitídy dochádza k zápalu pľúcneho interstícia s jeho fibrózou. Trpieť, vrátane dýchacích ciest, pľúcnym parenchýmom. To negatívne ovplyvňuje stav dýchacích orgánov, vedie k ich obmedzujúcim zmenám, narušeniu výmeny plynov a zlyhaniu dýchania, ktoré spôsobuje smrť.
Idiopatická fibrózna alveolitída sa tiež nazýva idiopatická pľúcna fibróza. Túto terminológiu používajú najmä anglickí špecialisti (idiopatická pľúcna fibróza), ako aj nemeckí pneumológovia (idiopa-thische Lungenfibrose). V Spojenom kráľovstve sa ELISA nazýva „kryptogénna fibrotizujúca alveolitída“ (kryptogénna fibrotizujúca alveolitída).
Pojmy „kryptogénny“ a „idiopatický“ majú určité rozdiely, ale teraz sa používajú zameniteľne. Obe tieto slová znamenajú, že príčina ochorenia zostáva nejasná.
Epidemiológia a rizikové faktory
Štatistické informácie odrážajúce prevalenciu ochorenia sú veľmi rozporuplné. Predpokladá sa, že takéto nezrovnalosti sú spôsobené zahrnutím pacientov nielen s idiopatickou fibróznou alveolitídou, ale aj s inými idiopatickými intersticiálnymi pneumóniami (IIP).
Zo 100 mužov trpí patológiou 000 ľudí a 20 ľudí zo 100 žien. Za rok ochorie 000 ľudí na každých 13 mužov a 100 ľudí na každých 000 žien.
Hoci príčiny idiopatickej alveolitídy sú v súčasnosti neznáme, vedci sa neprestávajú snažiť zistiť skutočnú podstatu pôvodu ochorenia. Existuje predpoklad, že patológia má genetický základ, keď má človek dedičnú predispozíciu k tvorbe vláknitých tkanív v pľúcach. Deje sa tak ako reakcia na akékoľvek poškodenie buniek dýchacieho systému. Vedci túto hypotézu potvrdzujú rodinnou anamnézou, keď sa táto choroba vystopuje u pokrvných príbuzných. V prospech genetického základu ochorenia hovorí aj skutočnosť, že pľúcna fibróza sa často prejavuje u pacientov s dedičnými patológiami, napríklad s Gaucherovou chorobou.
Štrukturálne zmeny v pľúcach
Hlavné charakteristiky morfologického obrazu idiopatickej fibróznej alveolitídy sú:
Prítomnosť hustej fibrózy pľúcneho parenchýmu.
Morfologické zmeny sú rozdelené podľa nepravidelného heterogénneho typu. Takéto špinenie je spôsobené tým, že v pľúcach sa striedajú oblasti zdravých a poškodených tkanív. Zmeny môžu byť vláknité, cystické a vo forme intersticiálneho zápalu.
Horná časť acinusu je zahrnutá skoro v zápalovom procese.
Vo všeobecnosti histológia pľúcneho tkaniva pri idiopatickej fibróznej alveolitíde pripomína podobný obraz ako pri intersticiálnej pneumónii.
Príznaky idiopatickej fibróznej alveolitídy
Najčastejšie sa fibrózna idiopatická alveolitída diagnostikuje u pacientov starších ako 50 rokov. Muži ochorejú častejšie ako ženy. Približný pomer je 1,7:1.
Pacienti naznačujú dýchavičnosť, ktorá sa neustále zvyšuje. Pacient sa nedokáže zhlboka nadýchnuť (inspiračná dýchavičnosť), prenasleduje ho suchý kašeľ bez spúta. Dýchavičnosť sa vyskytuje u všetkých pacientov s idiopatickou fibróznou alveolitídou.
Čím silnejšia je dýchavičnosť, tým závažnejší je priebeh ochorenia. Keď sa objavil raz, už neprechádza, ale iba postupuje. Jeho výskyt navyše nezávisí od dennej doby, od okolitej teploty a iných faktorov. Inspiračné fázy u pacientov sú skrátené, rovnako ako fázy výdychu. Preto je dýchanie takýchto pacientov rýchle. Každý z nich má hyperventilačný syndróm.
Ak sa chce človek zhlboka nadýchnuť, vedie to ku kašľu. Nie u všetkých pacientov sa však rozvinie kašeľ, preto nie je diagnosticky zaujímavý. Zatiaľ čo u ľudí s chronickou obštrukčnou chorobou pľúc, ktorá sa často zamieňa s testom ELISA, bude kašeľ prítomný vždy. Ako choroba postupuje, dýchavičnosť vedie k tomu, že sa človek stáva zdravotne postihnutým. Stráca schopnosť vysloviť dlhú frázu, nemôže chodiť a postarať sa sám o seba.
Manifest patológie je sotva viditeľný. Niektorí pacienti poznamenávajú, že sa u nich začala rozvíjať fibrózna alveolitída podľa typu SARS. Niektorí vedci preto naznačujú, že ochorenie môže mať vírusovú povahu. Keďže sa patológia vyvíja pomaly, človek má čas prispôsobiť sa jeho dýchavičnosti. Ľudia bez toho, aby o tom sami vedeli, znížili svoju aktivitu a prešli k pasívnejšiemu životu.
Produktívny kašeľ, to znamená kašeľ, ktorý je sprevádzaný tvorbou spúta, sa vyvinie u nie viac ako 20 % pacientov. Hlien môže obsahovať hnis, najmä u pacientov, ktorí trpia ťažkou idiopatickou fibróznou alveolitídou. Toto znamenie je nebezpečné, pretože naznačuje pridanie bakteriálnej infekcie.
Pre túto chorobu nie je typické zvýšenie telesnej teploty a výskyt krvi v spúte. Pri počúvaní pľúc lekár auskultuje krepitus, ktorý sa vyskytuje na konci inšpirácie. Ak sa v spúte objaví krv, pacienta treba poslať na vyšetrenie na rakovinu pľúc. Toto ochorenie u pacientov s ELISA je diagnostikované 4-12 krát častejšie ako u zdravých ľudí, dokonca aj u tých, ktorí fajčia.
Ďalšie príznaky ELISA zahŕňajú:
Bolesť kĺbov.
Bolesti svalov.
Deformácie nechtových falang, ktoré začínajú pripomínať paličky. Tento príznak sa vyskytuje u 70% pacientov.
Krepitácie na konci inhalácie budú intenzívnejšie a na začiatku budú jemnejšie. Odborníci prirovnávajú konečný krepitus k praskaniu celofánu alebo zvuku, ktorý sa ozýva pri otváraní zipsu.
Ak sa v počiatočnom štádiu vývoja ochorenia ozývajú krepitácie hlavne v zadných bazálnych oblastiach, potom s jeho progresiou bude počuť vŕzganie po celom povrchu pľúc. Nie na konci nádychu, ale po celej jeho dĺžke. Keď sa choroba práve začala rozvíjať, krepitus môže chýbať, keď je trup naklonený dopredu.
Suché chrapľavosť je počuteľná nie u viac ako 10 % pacientov. Najčastejšou príčinou je bronchitída. Ďalší vývoj ochorenia vedie k príznakom respiračného zlyhania, rozvoju cor pulmonale. Farba kože nadobúda popolavo-kyanotickú farbu, zintenzívňuje sa 2. tón nad pľúcnou tepnou, zrýchľuje sa tep, opúchajú krčné žily, končatiny. Konečné štádium ochorenia vedie k výraznému úbytku hmotnosti človeka až k rozvoju kachexie.
Diagnóza idiopatickej fibróznej alveolitídy
Metódy diagnostiky idiopatickej fibróznej alveolitídy v tomto časovom bode boli revidované. Hoci taká výskumná technika, ako je otvorená pľúcna biopsia, poskytuje najspoľahlivejší výsledok a považuje sa za „zlatý štandard“ diagnostiky, nie vždy sa praktizuje.
Je to spôsobené významnými nevýhodami otvorenej pľúcnej biopsie, medzi ktoré patrí: postup je invazívny, je drahý, po jeho implementácii bude potrebné liečbu odložiť, kým sa pacient nezotaví. Okrem toho nebude možné vykonať biopsiu niekoľkokrát. Pre určitú časť pacientov je úplne nemožné ho vykonávať, keďže zdravotný stav človeka to neumožňuje.
Základné diagnostické kritériá, ktoré boli vyvinuté na detekciu idiopatickej fibróznej alveolitídy, sú:
Iné patológie interstícia pľúc sú vylúčené. Týka sa to chorôb, ktoré by mohli vyvolať užívanie liekov, vdychovanie škodlivých látok, systémové poškodenie spojivového tkaniva.
Funkcia vonkajšieho dýchania je znížená, výmena plynov v pľúcach je narušená.
Počas CT vyšetrenia sa zisťujú obojstranné zmeny sieťky v pľúcach, v ich bazálnych rezoch.
Iné ochorenia nie sú potvrdené po transbronchiálnej biopsii alebo bronchoalveolárnej laváži.
Ďalšie diagnostické kritériá zahŕňajú:
Pacient má viac ako 50 rokov.
Dýchavičnosť sa pre pacienta vyskytuje nepostrehnuteľne, zvyšuje sa pri fyzickej námahe.
Ochorenie má dlhý priebeh (od 3 mesiacov a viac).
Crepitus je počuť v bazálnych oblastiach pľúc.
Aby lekár mohol stanoviť diagnózu, je potrebné nájsť potvrdenie 4 hlavných kritérií a 3 doplnkových. Vyhodnotenie klinických kritérií umožňuje stanoviť ELISA s vysokým stupňom pravdepodobnosti, až 97 % (údaje poskytnuté Raghu et al.), ale citlivosť samotných kritérií je 62 %. Preto asi tretina pacientov ešte potrebuje vykonať pľúcnu biopsiu.
Vysoko presná počítačová tomografia zlepšuje kvalitu vyšetrenia pľúc a uľahčuje diagnostiku ELISA, ako aj iných podobných patológií. Jeho výskumná hodnota sa rovná 90 %. Mnohí odborníci trvajú na úplnom opustení biopsie za predpokladu, že vysoko presná tomografia odhalila zmeny charakteristické pre idiopatickú alveolitídu. V tomto prípade hovoríme o „voštičkových“ pľúcach (keď je postihnutá oblasť 25%), ako aj o histologickom potvrdení prítomnosti fibrózy.
Laboratórna diagnostika nemá globálny význam z hľadiska detekcie patológie.
Hlavné charakteristiky získaných analýz:
Mierne zvýšenie ESR (diagnostikované u 90% pacientov). Ak sa ESR výrazne zvýši, môže to znamenať rakovinový nádor alebo akútnu infekciu.
Zvýšené kryoglobulíny a imunoglobulíny (u 30-40% pacientov).
Zvýšenie antinukleárnych a reumatoidných faktorov, ale bez odhalenia systémovej patológie (u 20-30% pacientov).
Zvýšenie sérovej hladiny celkovej laktátdehydrogenázy, čo je spôsobené zvýšenou aktivitou alveolárnych makrofágov a alveocytov 2. typu.
Zvýšený hematokrit a červené krvinky.
Zvýšenie hladiny leukocytov. Tento indikátor môže byť príznakom infekcie alebo príznakom užívania glukokortikosteroidov.
Keďže fibrózna alveolitída vedie k poruchám vo fungovaní pľúc, je dôležité vyhodnotiť ich objem, to znamená ich vitálnu kapacitu, celkovú kapacitu, zvyškový objem a funkčnú zvyškovú kapacitu. Pri vykonávaní testu bude Tiffno koeficient v normálnom rozmedzí alebo sa dokonca zvýši. Analýza krivky tlak-objem ukáže jej posun doprava a nadol. To naznačuje zníženie rozťažnosti pľúc a zníženie ich objemu.
Opísaný test je vysoko citlivý, takže ho možno použiť na včasnú diagnostiku patológie, keď iné štúdie ešte nezistia žiadne zmeny. Napríklad vyšetrenie krvných plynov v pokoji neodhalí žiadne abnormality. Zníženie čiastočného napätia kyslíka v arteriálnej krvi sa pozoruje iba pri fyzickej námahe.
V budúcnosti bude hypoxémia prítomná aj v pokoji a bude sprevádzaná hypokapniou. Hyperkapnia sa vyvíja až v konečnom štádiu ochorenia.
Pri vykonávaní rádiografie je najčastejšie možné vizualizovať zmeny retikulárneho alebo retikulonodulárneho typu. Nachádzajú sa v oboch pľúcach, v ich spodnej časti.
Retikulárne tkanivo s fibróznou alveolitídou zhrubne, tvoria sa v ňom vlákna, cystické osvietenia s priemerom 0,5-2 cm. Tvoria obraz „plástových pľúc“. Keď sa ochorenie dostane do terminálneho štádia, je možné vizualizovať odchýlku priedušnice doprava a tracheomegáliu. Špecialisti by mali zároveň vziať do úvahy, že u 16% pacientov môže röntgenový obraz zostať v normálnom rozmedzí.
Ak je pleura zapojená do patologického procesu u pacienta, vyvinie sa vnútrohrudná adenopatia a zhrubnutie parenchýmu sa stane viditeľným, môže to znamenať komplikáciu testu ELISA s rakovinovým nádorom alebo iným ochorením pľúc. Ak sa u pacienta súčasne vyvinie alveolitída a emfyzém, objem pľúc môže zostať v normálnom rozmedzí alebo sa môže dokonca zvýšiť. Ďalším diagnostickým znakom kombinácie týchto dvoch ochorení je oslabenie cievneho vzoru v hornej časti pľúc.
Počas počítačovej tomografie s vysokým rozlíšením lekári zisťujú nasledujúce príznaky:
Nepravidelné lineárne tiene.
Cystická lucidita.
Ohniskové ohniská zníženej transparentnosti pľúcnych polí typu „matné sklo“. Oblasť poškodenia pľúc je 30%, ale nie viac.
Zhrubnutie stien priedušiek a ich nepravidelnosť.
Dezorganizácia pľúcneho parenchýmu, trakčné bronchiektázie. Najviac sú postihnuté bazálne a subpleurálne oblasti pľúc.
Ak údaje z CT vyhodnotí špecialista, potom bude diagnóza 90% správna.
Táto štúdia umožňuje rozlíšiť medzi idiopatickou fibróznou alveolitídou a inými ochoreniami, ktoré majú podobný obraz, vrátane:
Chronická hypersenzitívna pneumonitída. Pri tomto ochorení pacient nemá „bunkové“ zmeny na pľúcach, nápadné sú centrilobulárne uzliny, samotný zápal sa koncentruje v hornej a strednej časti pľúc.
Azbestóza. V tomto prípade sa u pacienta vyvinú pleurálne plaky a parenchymálne pásy fibrózy.
Deskvamatívna intersticiálna pneumónia. Predĺžia sa výpadky typu „matné sklo“.
Podľa počítačovej tomografie je možné urobiť prognózu pre pacienta. Lepšie to bude u pacientov so syndrómom zábrusového skla, horšie u pacientov s retikulárnymi zmenami. U pacientov so zmiešanými symptómami je indikovaná stredná prognóza.
Je to spôsobené tým, že pacienti so syndrómom mletého skla lepšie reagujú na liečbu glukokortikosteroidmi, čo sa prejavuje charakteristickými znakmi počas HRCT. Teraz sa lekári pri stanovovaní prognózy viac riadia údajmi z počítačovej tomografie ako inými metódami (bronchiálna a alveolárna laváž, pľúcne testy, pľúcna biopsia). Je to počítačová tomografia, ktorá umožňuje posúdiť stupeň zapojenia pľúcneho parenchýmu do patologického procesu. Zatiaľ čo biopsia umožňuje preskúmať len určitú časť tela.
Bronchoalveolárna laváž by nemala byť vylúčená z diagnostickej praxe, pretože umožňuje určiť prognózu patológie, jej priebeh a prítomnosť zápalu. Pri výplachu pomocou ELISA sa zistil zvýšený počet eozinofilov a neutrofilov. Zároveň je tento príznak charakteristický pre iné ochorenia pľúcneho tkaniva, preto by sa jeho význam nemal preceňovať.
Vysoká hladina eozinofilov v laváži zhoršuje prognózu idiopatickej fibróznej alveolitídy. Faktom je, že takíto pacienti najčastejšie zle reagujú na liečbu kortikosteroidmi. Ich použitie umožňuje znížiť hladinu neutrofilov, ale počet eozinofilov zostáva rovnaký.
Ak sa vo výplachovej tekutine zistia vysoké koncentrácie lymfocytov, môže to znamenať priaznivú prognózu. Keďže k ich zvýšeniu často dochádza pri adekvátnej reakcii organizmu na liečbu kortikosteroidmi.
Transbronchiálna biopsia vám umožňuje získať iba malú oblasť tkaniva (nie viac ako 5 mm). Preto sa výpovedná hodnota štúdie znižuje. Keďže táto metóda je pre pacienta relatívne bezpečná, praktizuje sa v počiatočných štádiách ochorenia. Biopsia môže vylúčiť patológie, ako je sarkoidóza, hypersenzitívna pneumonitída, rakovinové nádory, infekcie, eozinofilná pneumónia, histocytóza a alveolárna proteinóza.
Ako už bolo spomenuté, biopsia otvoreného typu sa považuje za klasickú metódu diagnostiky ELISA, umožňuje vám presne diagnostikovať, ale pomocou tejto metódy je nemožné predpovedať vývoj patológie a jej reakciu na budúcu liečbu. Otvorená biopsia môže byť nahradená torakoskopickou biopsiou.
Táto štúdia zahŕňa odber podobného množstva tkaniva, ale trvanie drenáže pleurálnej dutiny nie je také dlhé. To znižuje čas, ktorý pacient strávi v nemocnici. Komplikácie z torakoskopického výkonu sú menej časté. Ako ukazujú štúdie, otvorenú biopsiu sa neodporúča predpisovať všetkým pacientom bez výnimky. Reálne ho vyžaduje len 11 – 12 % pacientov, ale nie viac.
V medzinárodnej klasifikácii chorôb 10. revízie je ELISA definovaná ako „J 84.9 – Intersticiálna choroba pľúc, nešpecifikovaná“.
Diagnózu možno formulovať nasledovne:
ELISA, skoré štádium, respiračné zlyhanie 1. stupňa.
ELISA v štádiu „bunkových pľúc“, respiračné zlyhanie 3. stupňa, chronické cor pulmonale.
Liečba idiopatickej fibróznej alveolitídy
Účinné metódy na liečbu ELISA ešte neboli vyvinuté. Okrem toho je ťažké urobiť záver o účinnosti výsledkov terapie, pretože údaje o prirodzenom priebehu ochorenia sú minimálne.
Liečba je založená na použití liekov, ktoré znižujú zápalovú reakciu. Používajú sa kortikosteroidy a cytostatiká, ktoré ovplyvňujú imunitný systém človeka a pomáhajú znižovať zápal. Takáto terapia sa vysvetľuje predpokladom, že idiopatická fibrózna alveolitída sa vyvíja na pozadí chronického zápalu, ktorý má za následok fibrózu. Ak je táto reakcia potlačená, potom je možné zabrániť vzniku fibrotických zmien.
Existujú tri možné spôsoby liečby:
Liečba len glukokortikosteroidmi.
Liečba glukokortikosteroidmi s azatioprínom.
Liečba glukokortikosteroidmi s cyklofosfamidom.
Medzinárodný konsenzus z roku 2000 odporúča použitie posledných 2 režimov v liečbe, aj keď neexistujú žiadne argumenty v prospech ich účinnosti v porovnaní s monoterapiou glukokortikosteroidmi.
Mnoho lekárov dnes predpisuje glukokortikosteroidy na perorálne podanie. Zatiaľ čo je možné dosiahnuť pozitívne výsledky iba u 15-20% pacientov. Osoby mladšie ako 50 rokov, väčšinou ženy, lepšie reagujú na takúto terapiu, ak majú zvýšené hodnoty lymfocytov vo výplachu z priedušiek a alveol a sú diagnostikované aj zmeny zábrusu.
Liečba by mala pokračovať najmenej šesť mesiacov. Na vyhodnotenie jeho účinnosti venujte pozornosť symptómom ochorenia, výsledkom röntgenových lúčov a iných techník. Počas liečby je potrebné sledovať pohodu pacienta, pretože takáto liečba je spojená s vysokým rizikom komplikácií.
Niektorí odborníci sú proti použitiu cytostatík pri liečbe ELISA. Odôvodňujú to tým, že pravdepodobnosť komplikácií pri takejto terapii je extrémne vysoká. To platí najmä v prípade použitia cyklofosfamidu. Najčastejším vedľajším účinkom je pancytopénia. Ak počet krvných doštičiek klesne pod 100/ml, alebo hladina lymfocytov klesne pod 000/ml, potom sa zníži dávkovanie liekov.
Okrem leukopénie je liečba cyklofosfamidom spojená s rozvojom takých vedľajších účinkov, ako sú:
Rakovina močového mechúra.
Hemoragická cystitída.
Stomatitída.
Porucha stoličky.
Vysoká náchylnosť tela na infekčné choroby.
Ak bol pacientovi napriek tomu predpísané cytostatiká, potom bude musieť každý týždeň darovať krv na všeobecnú analýzu (počas prvých 30 dní od začiatku liečby). Potom sa krv podáva 1-2 krát za 14-28 dní. Ak sa liečba vykonáva pomocou cyklofosfamidu, potom by mal pacient každý týždeň priniesť moč na analýzu. Je dôležité posúdiť jej stav a kontrolovať výskyt krvi v moči. Takáto kontrola v domácej liečbe môže byť ťažko realizovateľná, preto sa takýto terapeutický režim nie vždy používa.
Vedci dúfajú, že použitie interferónov pomôže vyrovnať sa s idiopatickou fibróznou alveolitídou. Zabraňujú klíčeniu fibroblastov a matricového proteínu v bunkách pľúcneho tkaniva.
Radikálnym spôsobom liečby patológie je transplantácia pľúc. Prežívanie pacientov do 3 rokov po operácii je 60 %. Mnohí pacienti s ELISA sú však starší, takže takýto zásah nemôžu tolerovať.
Liečba komplikácií
Ak sa u pacienta objaví infekcia dýchacích ciest, potom sú mu predpísané antibiotiká a antimykotiká. Lekári trvajú na očkovaní takýchto pacientov proti chrípke a pneumokokovej infekcii. Liečba pľúcnej hypertenzie a dekompenzovaného chronického cor pulmonale sa uskutočňuje podľa príslušných protokolov.
Ak sa u pacienta prejaví hypoxémia, potom sa mu ukáže kyslíková terapia. To umožňuje znížiť dýchavičnosť a zvýšiť toleranciu záťaže pacienta.
Predpoveď
Prognóza u pacientov s idiopatickou fibróznou alveolitídou je zlá. Priemerná dĺžka života takýchto pacientov nepresahuje 2,9 roka.
Prognóza je o niečo lepšia u chorých žien, u mladých pacientov, ale len za podmienky, že ochorenie netrvá dlhšie ako rok. Zlepšuje tiež prognózu pozitívnej odpovede organizmu na liečbu glukokortikosteroidmi.
Najčastejšie pacienti zomierajú na respiračné a pľúcne zlyhanie srdca. Tieto komplikácie sa vyvíjajú v dôsledku progresie testu ELISA. Môže to byť aj smrteľné v dôsledku rakoviny pľúc.