Myelodysplastický syndróm je ochorenie krvi. Táto patológia spôsobuje pokles počtu cirkulujúcich krviniek. Tento syndróm sa tiež nazýva: myelodysplázia.

V „zdravom“ organizme kostná dreň produkuje rôzne typy krviniek:

- červené krvinky, umožňujúce prísun kyslíka do celého tela;

- bielych krviniek, ktoré umožňujú telu bojovať proti exogénnym činiteľom a vyhnúť sa tak riziku infekcie;

- krvné doštičky, ktoré umožňujú tvorbu krvných zrazenín a vstupujú do hry v procese koagulácie.

V prípade pacientov s myelodysplastickým syndrómom už kostná dreň nie je schopná produkovať tieto červené krvinky, biele krvinky a krvné doštičky normálne. Krvné bunky sa produkujú abnormálne, čo má za následok ich neúplný vývoj. Za týchto vyvíjajúcich sa podmienok obsahuje kostná dreň súbor abnormálnych krviniek, ktoré sú potom distribuované do celého krvného obehu.

Tento typ syndrómu sa môže vyvíjať buď pomalšie, alebo agresívnejšie.

 Existuje niekoľko typov ochorenia: (2)

• refraktérna anémia, v tomto prípade je ovplyvnená iba produkcia červených krviniek;
• refraktérna cytopénia, kde sú postihnuté všetky bunky (červené krvinky, biele krvinky a krvné doštičky);
• refraktérna anémia s prebytkom blastov, postihujúca tiež červené krvinky, biele krvinky a krvné doštičky a vedúca k zvýšenému riziku vzniku akútnej leukémie.

Myelodysplastický syndróm môže postihnúť ľudí všetkých vekových skupín. Najčastejšie postihnuté subjekty sú však vo veku 65 až 70 rokov. Týmto syndrómom by bol postihnutý iba jeden z piatich pacientov mladších ako 50 rokov. (2)

Väčšina ľudí s týmto ochorením má spočiatku mierne až mierne symptómy. Tieto klinické prejavy sú následne komplikované.

Príznaky ochorenia sú spojené s rôznymi druhmi postihnutých krviniek.

V prípade, že sú zasiahnuté červené krvinky, súvisiace príznaky sú:

• únava;
• slabosti;
• dýchacie ťažkosti.

V prípade, že ide o biele krvinky, klinické prejavy vedú k:

• zvýšené riziko infekcií spojených s prítomnosťou patogénov (vírusy, baktérie, parazity atď.).

Pokiaľ ide o vývoj krvných doštičiek, spravidla si všimneme:

• silnejšie krvácanie a výskyt modrín bez akéhokoľvek základného dôvodu.

Niektoré formy myelodysplastického syndrómu sú podobné klinickým prejavom, ktoré sa vyvíjajú rýchlejšie ako ostatné.

Niektorí pacienti navyše nemusia mať charakteristické symptómy. Diagnóza ochorenia sa preto stanoví po vykonaní krvného testu, ktorý preukáže abnormálne nízku hladinu cirkulujúcich krviniek a ich malformáciu.

Príznaky ochorenia sú priamo spojené s jeho typom. V prípade refraktérnej anémie budú vyvinutými príznakmi v zásade únava, pocity slabosti a možnosť dýchacích ťažkostí. (2)

U niektorých ľudí s myelodysplastickým syndrómom sa môže vyvinúť akútna myeloidná leukémia. Je to rakovina bielych krviniek.

Presný pôvod myelodysplastického syndrómu ešte nie je úplne známy.

Bol však predložený vzťah príčin a následkov pre expozíciu určitým chemickým zlúčeninám, ako je benzén, a vývoj patológie. Táto chemická látka, klasifikovaná ako karcinogénna pre ľudí, sa bežne nachádza v priemysle na výrobu plastov, gumy alebo v petrochemickom priemysle.

V zriedkavejších prípadoch môže byť vývoj tejto patológie spojený s rádioterapiou alebo chemoterapiou. Toto sú dve metódy široko používané v liečbe rakoviny. (2)

Rizikové faktory ochorenia sú:

- vystavenie určitým chemikáliám, ako je benzén;

- primárna liečba chemoterapiou a / alebo rádioterapiou.

Diagnóza myelodysplastického syndrómu začína krvným testom a rozborom vzoriek kostnej drene. Tieto testy pomáhajú určiť počet normálnych a abnormálnych krviniek.

Analýza kostnej drene sa vykonáva v lokálnej anestézii. Vzorka vzorky sa zvyčajne odoberie z bedra subjektu a analyzuje sa pod mikroskopom v laboratóriu.

Liečba choroby závisí priamo od typu ochorenia a od podmienok špecifických pre jednotlivca.

Cieľom liečby je obnoviť normálnu úroveň cirkulujúcich krviniek a ich tvar.

V kontexte, kde pacient predstavuje formu ochorenia s nízkym rizikom transformácie na rakovinu, predpisovanie konkrétnej liečby nebude nevyhnutne účinné, ale bude vyžadovať iba pravidelné monitorovanie pomocou krvných testov.

 Liečba pokročilejších foriem ochorenia je nasledovná:

• krvná transfúzia;
• lieky na reguláciu železa v krvi, zvyčajne po transfúzii krvi;
• injekčné podanie rastových faktorov, ako je erytropoetín alebo G-CSF, na podporu rastu krviniek a pomoc kostnej dreni produkovať krvinky;
• antibiotiká, na liečbu infekcií spôsobených nedostatkom bielych krviniek.

Okrem toho lieky typu: anti-tymocytové imunoglobulíny (ATG) alebo cyklosporín znižujú aktivitu imunitného systému a umožňujú kostnej dreni vytvárať krvné bunky.

Subjektom so značným rizikom vzniku rakoviny môže byť predpísaná chemoterapia alebo dokonca transplantácia kmeňových buniek.

Chemoterapia ničí nezrelé krvinky zastavením ich rastu. Môže byť predpísaný perorálne (tablety) alebo intravenózne.

Táto liečba je často spojená s:

- cytarabín;

- fludarabín;

- daunorubicín;

- klofarabín;

- l'azacitidín.

Transplantácia kmeňových buniek sa používa v závažnej forme ochorenia. V tejto súvislosti sa transplantácia kmeňových buniek výhodne uskutočňuje u mladých jedincov.

Táto liečba je zvyčajne kombinovaná s chemoterapiou a / alebo včasnou rádioterapiou. Po zničení krviniek postihnutých syndrómom môže byť účinná transplantácia zdravých buniek. (2)