Purpura fulminans je infekčný syndróm, ktorý predstavuje mimoriadne závažnú formu sepsy. Spôsobuje zrážanie krvi a nekrózu tkaniva. Je veľmi často spôsobená invazívnou meningokokovou infekciou a jej výsledok je smrteľný, ak sa o ňu včas nezaoberáte.

Vysoká horúčka, hlboké zhoršenie celkového stavu, vracanie a bolesti brucha sú prvými necharakteristickými príznakmi. Jedna alebo viac červených a purpurových škvŕn sa rýchlo šíri na koži, často na dolných končatinách. Toto je purpura, krvácajúca lézia kože. Tlak na pokožku nevypláchne krv a nenechá škvrnu na chvíľu zmiznúť, čo je znakom „extravazácie“ krvi v tkanivách. Dôvodom je, že Purpura Fulminans spôsobuje diseminovanú intravaskulárnu koaguláciu (DIC), čo je tvorba malých zrazenín, ktoré narúšajú prietok krvi (trombóza), smerujú ju do dermis a spôsobujú krvácanie a nekrózu kožného tkaniva. Infekčný syndróm môže sprevádzať šokový stav alebo poruchy vedomia postihnutej osoby.

V prevažnej väčšine prípadov je purpura fulminans spojená s invazívnou a závažnou bakteriálnou infekciou. Neisseria meningitidis (meningococcus) je najčastejším infekčným agens, ktorý predstavuje približne 75% prípadov. Riziko vzniku purpura fulminans sa vyskytuje u 30% invazívnych meningokokových infekcií (IIM). (2) Vo Francúzsku sa každý rok vyskytne 1 až 2 prípady IMD na 100 obyvateľov s mierou úmrtnosti okolo 000%. (10)

Za vývoj purpura fulminans môžu napríklad iné bakteriálne činidlá, ako napr Streptococcus pneumoniae (pneumokok) alebo Haemophilus influenzae (Pfeifferov bacil). Niekedy je príčinou nedostatok proteínu C alebo S, ktoré hrajú úlohu pri koagulácii, v dôsledku dedičnej genetickej abnormality: mutácia génu PROS1 (3q11-q11.2) pre proteín C a PROC gén (2q13-q14) pre proteín C. Je potrebné poznamenať, že purpura fulgurans môže v extrémne zriedkavých prípadoch vyplynúť z miernej infekcie, ako je kiahne.

Purpura fulminans môže postihnúť akýkoľvek vek, ale vyššie riziko predstavujú deti mladšie ako 15 rokov a dospievajúci vo veku 20 až 1 rok. (XNUMX) Ľudia, ktorí boli v tesnom kontakte s obeťou septického šoku, by mali dostať profylaktickú liečbu, aby sa zabránilo akémukoľvek riziku infekcie.

Prognóza je priamo spojená s časom potrebným na prevzatie vedenia. Purpura fulminans skutočne predstavuje klinickú situáciu mimoriadnej naliehavosti, ktorá si vyžaduje antibiotickú liečbu čo najskôr, bez čakania na potvrdenie diagnózy a nie je podrobená predbežným výsledkom krvnej kultúry alebo krvného testu. Purpura pozostávajúca z najmenej jedného bodu s priemerom 3 milimetre alebo väčším by mala okamžite spustiť výstrahu a liečbu. Antibiotická terapia by mala byť vhodná pri meningokokových infekciách a mala by sa vykonávať intravenózne alebo, ak nie je, intramuskulárne.