Príznaky Pagetovej choroby

Príznaky Pagetovej choroby

Pagetova choroba môže ovplyvniť jedna alebo viac kostí. Ovplyvňuje iba kosti spočiatku postihnuté (rozšírenie na iné kosti nie je možné).

Je najčastejšie asymptomatický, objavený náhodou pri rádiografických vyšetreniach vykonaných z iného dôvodu.

Niekoľko klinických príznakov môže odhaliť ochorenie a odôvodniť predpísanie rádiologických vyšetrení:

-bolesť kostí

-deformácie kostí : sú nestále a neskoré (znak klobúka hypertrofiou [zväčšenie objemu] lebky, holennej kosti holennej kosti, sploštenie hrudníka, deformácia chrbtice [kyfóza])

-trápi vazomotérov (abnormality krvných ciev) zodpovedné za hyperémiu (nadmerný prítok krvi spôsobujúci sčervenanie) pokožky vedľa kostných lézií

Všimnite si toho, že nedochádza k zhoršeniu celkového stavu.

Kosti, ktoré sú chorobou najviac postihnuté, sú kosti panvy, chrbtové a bedrové stavce, krížová kosť, stehenná kosť, lebka, holenná kosť.

x-lúče umožňujú zvýrazniť charakteristické znaky choroby:

- abnormality tvaru: hypertrofia kostí (zvýšenie objemu)

- štrukturálne abnormality: zhrubnutie kôry (steny kostí)

-anomálie hustoty: heterogénna kondenzácia kosti, ktorá vytvára čalúnený vzhľad

Scintigrafia kostí môže zvýrazniť intenzívnu hyperfixáciu postihnutých kostí. Hlavným záujmom tohto vyšetrenia je identifikovať kosti postihnuté chorobou. Počas monitorovania a ošetrovania pacienta to však nie je potrebné opakovať.

Nárast alkalických fosfátov v krvi je úmerný rozsahu a aktivite ochorenia. Odráža intenzívnu aktivitu tvorby kostí. Táto dávka môže byť normálna, ak je ochorenie lokalizované do jednej kosti.

Dávky crosslaps (tiež nazývané CTx alebo NTx) a pyridinolíny v krvi alebo v moči sa zvyšujú a svedčia o aktivite deštrukcie kostí.

Na rozdiel od skenovania kostí sú tieto snímky užitočné pri monitorovaní liečenej choroby. Vykonávajú sa preto každé 3 až 6 mesiacov.

Všimnite si, že:

-kalcémia (hladina vápnika v krvi) je zvyčajne normálna. Môže sa zvýšiť v prípade dlhšej imobilizácie alebo súvisiacej hyperparatyreózy.

-rýchlosť sedimentácie je tiež normálna.

komplikácie Ochorenie sa líši od jedného pacienta k druhému a má nasledujúce poradie:

-kĺbovej : postihujú hlavne bedrá a kolená, sú spojené s deformitami koncov kostí spôsobenými chorobou a sú zodpovedné za bolesť, deformáciu a funkčnú impotenciu

-kosť : zlomeniny spôsobujú slabé kosti

Zriedkavejšie môžu nastať komplikácie:

-nerv : súvisí so stláčaním nervov deformáciou kostí. Je teda možné pozorovať hluchotu najčastejšie bilaterálnu (postihujúcu obe uši), paraplegiu (dá sa liečiť)

-srdce : zástava srdca

Výnimočne sa výskyt zhubného nádoru môže vyskytnúť na kosti postihnutej ochorením (ramenná a stehenná kosť). Nárast bolesti a rádiografických abnormalít môže naznačovať túto diagnózu, ktorú je možné s určitosťou potvrdiť iba vykonaním biopsie.

Pagetovu chorobu nemožno zamieňať s:

- hyperparatyreóza

-kostné metastázy z rakoviny prsníka alebo rakoviny prostaty

- mnohopočetný myelóm (tiež nazývaný Kahlerova choroba)

Nechaj odpoveď