Aplastická anémia

Aplastická anémia

Lekársky popis

Marie Curie a Eleanor Roosevelt okrem iných trpeli touto veľmi vážnou a vzácnou chorobou. K aplastickej - alebo aplastickej - anémii dochádza vtedy, keď kostná dreň už neprodukuje dostatok krvotvorných kmeňových buniek. Avšak tieto sú zdrojom všetkých krviniek, z ktorých tieto tri typy sú: červené krvinky, biele krvinky a krvné doštičky.

Aplastická anémia preto spôsobuje tri kategórie symptómov. Po prvé, tie, ktoré sú spoločné pre rôzne typy anémie: buď príznaky nedostatku červených krviniek - a teda nedostatočný transport kyslíka. Potom príznaky súvisiace s nedostatkom bielych krviniek (náchylnosť k infekciám) a nakoniec s nedostatkom krvných doštičiek (poruchy koagulácie).

Je to veľmi zriedkavá forma anémie. V závislosti od prípadu sa získava alebo dedí geneticky. Táto choroba sa môže objaviť náhle a trvať krátko alebo sa môže stať chronickou. Kedysi takmer vždy smrteľná, aplastická anémia sa dnes oveľa lepšie lieči. Ak sa však nelieči rýchlo, zhorší sa to a povedie to k smrti. Úspešne liečení pacienti majú väčšiu pravdepodobnosť, že neskôr vyvinú ďalšie choroby vrátane rakoviny.

Táto choroba sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku a postihuje mužov aj ženy (spravidla je však závažnejšia u mužov). Zdá sa, že je to bežnejšie v Ázii ako v USA alebo Európe.

Príčiny

V 70% až 80% prípadov6, choroba nemá známu príčinu. Potom sa hovorí, že ide o primárnu alebo idiopatickú aplastickú anémiu. V opačnom prípade sú tu faktory, ktoré môžu byť zodpovedné za jeho výskyt:

- Hepatitída (5%)

- lieky (6%)

  • Sels d'or
  • Sulfamidé
  • chloramfenikol
  • Nesteroidné protizápalové lieky
  • Lieky proti štítnej žľaze (používané pri hypertyreóze)
  • fenotiazíny
  • penicilamín
  • alopurinol

- Toxíny (3%)

  • benzol
  • Kantaxantín

-Piata choroba-„noha-ruka-ústa“ (parvovírus B15)

- Tehotenstvo (1%)

- Iné zriedkavé prípady

Je dôležité odlíšiť plastickú anémiu od iných chorôb, ktoré sú jej podobné. Tento syndróm sa skutočne líši od anémií zistených pri určitých rakovinách a ich liečbe.

Existuje dedičná forma aplastickej anémie nazývaná „Fanconiho anémia“. Okrem toho, že ľudia s týmto extrémne zriedkavým stavom trpia aplastickou anémiou, sú nižší ako priemer a majú rôzne vrodené chyby. Obvykle sú diagnostikovaní pred 12. rokom života a mnohí nedosiahnu dospelosť.

Príznaky choroby

  • Tie, ktoré sú spojené s nízkou hladinou červených krviniek: bledá pokožka, únava, slabosť, závraty, zrýchlený tep.
  • Tie, ktoré sú spojené s nízkou hladinou bielych krviniek: zvýšená náchylnosť na infekcie.
  • Súvisia s nízkou hladinou krvných doštičiek: ľahko pomliaždená koža, abnormálne krvácanie z ďasien, nosa, vagíny alebo gastrointestinálneho systému.

Ľudia v ohrození

  • Táto choroba sa môže objaviť v každom veku, ale najčastejšie ju pozorujú deti, dospelí okolo 30 rokov a ľudia nad 60 rokov.
  • Môže existovať genetická predispozícia ako v prípade Fanconiho anémie.

Rizikové faktory

Aplastická anémia je zriedkavé ochorenie. Ľudia, ktorí sú vystavení rôznym príčinám ochorenia (pozri Príčiny vyššie), v rôznej miere zvyšujú riziko jeho vzniku.

– Dlhodobé vystavenie určitým toxickým produktom alebo žiareniu.

- Užívanie určitých liekov.

- Určité fyzické stavy: choroby (leukémia, lupus), infekcie (hepatitída A, B a C, infekčná mononukleóza, dengue), tehotenstvo (veľmi zriedkavo).

Prevencia

Vyhýbanie sa dlhodobému pôsobeniu toxických látok alebo liekov uvedených vyššie je vždy platným preventívnym opatrením - a nielen predchádzať aplastickej anémii. Počiatočnému nástupu tých druhých však vo väčšine prípadov nemožno zabrániť. Na druhej strane, keď poznáme pôvod anémie, je možné zabrániť jej opakovaniu tým, že sa vyhneme vystaveniu jednému alebo druhým z nasledujúcich faktorov, ak sú zahrnuté:

- toxické produkty;

-vysokorizikové lieky;

- žiarenia.

V prípade aplastickej anémie spôsobenej hepatitídou ide o aplikáciu odporúčaných opatrení na prevenciu rôznych typov hepatitídy. Pozrite si list Hepatitída.

Pri ťažkej aplastickej anémii lekár niekedy predpisuje antibiotiká na prevenciu bakteriálnych infekcií.

Lekárske ošetrenie

Ochorenie je zriedkavé a má vysoký potenciál komplikácií. Starostlivosť bude poskytovať lekár so špecializáciou v danej oblasti, väčšinou s multidisciplinárnym tímom a v ultrašpecializovanom centre.

  • V prvom rade bude potrebné zastaviť užívanie liekov pravdepodobne zodpovedných za anémiu.
  • Na prevenciu a liečbu akejkoľvek infekcie budú potrebné antibiotiká.
  • Kombinácia anti-tymocytových globulínov počas 5 dní, kortizónu a cyklosporínu môže v niektorých prípadoch vyvolať ústup ochorenia7.

Kombinácia anti-tymocytových globulínov počas 5 dní, kortizónu a cyklosporínu môže v niektorých prípadoch vyvolať ústup ochorenia

Osobitná starostlivosť. Pre ľudí s aplastickou anémiou sú v každodennom živote nevyhnutné určité opatrenia:

- Chráňte sa pred infekciami. Je dôležité často si umývať ruky antiseptickým mydlom a vyhýbať sa kontaktu s chorými ľuďmi.

- Holte sa radšej holiacim strojčekom, než žiletkou, aby ste sa neporezali. Pretože aplastická anémia je spojená s nízkou hladinou krvných doštičiek, krv sa zráža horšie a je potrebné čo najviac zabrániť strate krvi.

- Uprednostnite zubné kefky s mäkkými štetinami.

- Vyhnite sa cvičeniu kontaktných športov. Z rovnakých dôvodov, ako sú uvedené vyššie, je potrebné zabrániť akejkoľvek strate krvi, a teda aj zraneniu.

- Vyhnite sa tiež príliš intenzívnym cvičeniam. Na jednej strane aj ľahké cvičenie môže spôsobiť únavu. Na druhej strane, v prípade dlhotrvajúcej anémie je dôležité šetriť srdce. To musí fungovať oveľa viac kvôli nedostatočnému transportu kyslíka spojenému s anémiou.

Názor lekára

V rámci svojho kvalitného prístupu vás Passeportsanté.net pozýva na objavenie názoru zdravotníckeho pracovníka. Doktor Dominic Larose, pohotovostný lekár, vám dáva svoj názor na aplastická anémia :

Ide o mimoriadne zriedkavú situáciu, v ktorej budete potrebovať vhodnú liečbu konzultovať s odborným lekárom. Väčšina všeobecných lekárov uvidí vo svojej kariére iba jeden prípad, ak vôbec.

Dr Dominic Larose, MD

 

Doplnkové prístupy

Neexistuje žiadna prírodná liečba, ktorá by bola konkrétne predmetom vážnych štúdií v prípade aplastickej anémie.

Podľa Medzinárodnej nadácie Aplastic Anemia & MDS by používanie bylinných liečiv a vitamínov mohlo zhoršiť chorobu a bráni spracovaniu. Odporúča však a Zdravé stravovanie na optimalizáciu tvorby krvi.1

Tiež je vhodné pripojiť sa k Podporná skupina.

pamätihodnosti

Kanada

Kanadská asociácia aplastickej anémie a myelodysplázie

Táto stránka poskytuje podporu a informácie pacientom a rodinám. Iba v angličtine.

www.amamac.ca

 

Spojené štáty

Medzinárodná nadácia pre aplastickú anémiu a MDS

Táto americká stránka s medzinárodným zameraním je viacjazyčná a čoskoro by mala obsahovať sekciu vo francúzštine.

www.aplastic.org

Výskumný fond Fanconiho anémie, Inc.

Táto anglická stránka je určená ľuďom s Fanconiho anémiou a ich rodinám. Poskytuje predovšetkým prístup k príručke PDF s názvom „Fanconiho anémia: príručka pre rodiny a ich lekárov“.

www.fanconi.org

 

 

Nechaj odpoveď