Paraparéza je mierna forma paralýzy dolných končatín, ktorá je genetická alebo je spôsobená vírusom. Bolesť a kŕče je možné zmierniť liekmi a telesná terapia a cvičenia môžu udržať pohyblivosť a svalovú silu.

Definícia paraparézy

Paraparéza je lekársky termín používaný na charakterizáciu progresívnej slabosti sprevádzanej svalovými kontraktúrami (spastická slabosť) na dolných končatinách. Ide o ľahšiu formu paraplegie (ochrnutie dolných končatín).

Spastická paraparéza je skupina chorôb spôsobených poruchami miechy.

Druhy paraparézy

Spastická paraparéza môže byť dedičná alebo môže byť spôsobená vírusom.

Dedičná spastická paraparéza

Delia sa na nekomplikované (alebo čisté) a komplikované (alebo komplexné) v prípade, keď sú klasické znaky spasticity dolných končatín sprevádzané ďalšími znakmi, ako napríklad:

• Cerebelárna atrofia: zníženie objemu alebo veľkosti malého mozgu
• Tenké corpus callosum (križovatka medzi dvoma hemisférami mozgu)
• Ataxia: porucha koordinácie pohybu v dôsledku poškodenia malého mozgu

Geneticky možno spastickú paraparézu klasifikovať podľa spôsobu prenosu:

• Dominantné: stačí, aby abnormalita ovplyvnila jedinú kópiu génu, aby sa choroba mohla vyvinúť.
• Recesívne: anomália musí postihnúť obe kópie génu, každú zdedenú po jednom z rodičov, aby sa choroba vyvinula.
• Viazané na X: Muži, ktorí majú iba jeden chromozóm X, ochorejú, ak v jednej kópii génu nesú abnormalitu.

Tropická spastická paraparéza

Tiež sa nazýva myelopatia spojená s HTLV-1, je to pomaly rastúca porucha miechy spôsobená ľudským lymfotrofickým T vírusom typu 1 (HTLV-1).

Príčiny spastickej paraparézy

Dedičná spastická paraparéza môže byť výsledkom mnohých typov genetických abnormalít alebo sa môže vyvinúť sama. V súčasnosti je známych 41 typov dedičných spastických paraparéz, ale iba 17, pre ktoré bol identifikovaný zodpovedný gén.

Tropická spastická paraparéza je spôsobená vírusom HTLV-1.

Diagnostický

Dedičná spastická paraparéza je podozrivá z dôvodu existencie rodinnej anamnézy a akýchkoľvek známok spastickej paraparézy.

Diagnóza je najskôr založená na vylúčení ďalších možných príčin:

• Adrenoleukodystrofia, neurodegeneratívne ochorenie viazané na X
• Roztrúsená skleróza
• Ochorenie postihujúce horný motorický neurón (primárna laterálna skleróza alebo amyotrofická laterálna skleróza)
• Infekcia HIV alebo HTLV-1
• Nedostatok vitamínu B12, vitamínu E alebo medi
• Spinocerebelárna ataxia, neuromuskulárne ochorenie, ktoré postihuje mozoček
• Arteriovenózna malformácia chrbtice
• Nádor kostnej drene
• Cervikoartritídová myelopatia, zúženie miechového kanála, ktoré stláča krčnú šnúru

Diagnóza dedičnej spastickej parézy sa niekedy stanoví pomocou genetického testovania.

Dotknutí ľudia

Dedičná paraparéza postihuje obe pohlavia bez rozdielu a môže sa vyskytnúť v každom veku. Postihuje 3 až 10 ľudí zo 100.

Rizikové faktory

Riziko vzniku dedičnej paraparézy je vyššie, ak existuje rodinná anamnéza. V prípade tropickej spastickej paraparézy riziko nákazy chorobou koreluje s rizikom expozície vírusu HTLV-1, ktorý sa prenáša sexuálnym stykom, nezákonným užívaním drog vnútrožilovo alebo krvou. Tiež sa môže prenášať z matky na dieťa dojčením.

Spasticita dolných končatín

Spasticita je definovaná zvýšením tonického napínacieho reflexu, to znamená prehnaného reflexného sťahovania svalov. Spôsobuje príliš vysoký svalový tonus, ktorý môže byť príčinou bolesti a kŕčov a spôsobuje funkčnú impotenciu končatín.

Motorický deficit

Ľudia s paraparézou majú často problémy s chôdzou. Môžu zakopnúť, pretože majú tendenciu kráčať po prstoch na nohách, s nohami otočenými dovnútra. Topánky sú často poškodené na palci na nohe. Ľudia majú často problém zísť po schodoch alebo svahoch, sadnúť si do kresla alebo auta, obliecť sa a upravovať.

Asténia

Asténia je abnormálna únava, keď pretrváva aj po odpočinku. Spôsobuje pocit neschopnosti vykonávať každodenné činnosti.

Proprioceptívne poruchy

Strata zmyslu pre polohu chodidiel a prstov

Iné príznaky

V nekomplikovaných formách môžeme tiež vidieť:

• Mierne poruchy vibračnej citlivosti
• Močové príznaky (inkontinencia)
• Duté nohy

V komplikovaných formách,

• Ataxia, porucha koordinácie pohybov neurologického pôvodu
• Amyotrofia
• Očná atrofia
• Retinopatia pigmentosa
• Mentálna retardácia
• Extrapyramidové znaky
• demencie
• hluchota
• Periférna neuropatia
• epilepsie

Liečba je symptomatická, vrátane ošetrení na zmiernenie spasticity.

• Systémová liečba liekmi: baklofén, dantrolén, klonazepam, diazepam, tizanidín, benzodiazepíny
• Lokálne ošetrenia: anestetický blok, botulotoxín (cielene intromuskulárne), alkohol, chirurgický zákrok (selektívna neurotómia)

Fyzická terapia a cvičenie môžu pomôcť udržať mobilitu a svalovú silu, zlepšiť pohyb a vytrvalosť, znížiť únavu a predchádzať kŕčom.

Niektorým pacientom prospieva používanie dlahy, palice alebo bariel.

V prípade tropických spastických paraparézií môže byť v boji proti vírusu užitočných niekoľko ošetrení:

• Interferón alfa
• Imunoglobulín (intravenózne)
• Kortikosteroidy (ako napríklad perorálny metylprednizolón)

Aby sa zabránilo vzniku tropickej spastickej paraparézy, mal by byť minimalizovaný kontakt s vírusom HTLV-1. Prenáša ho:

• Sexuálny kontakt
• Intravenózne používanie nezákonných drog
• Vystavenie krvi

Dojčením sa môže prenášať z matky na dieťa. Je to bežnejšie medzi prostitútkami, injekčnými užívateľmi drog, ľuďmi na hemodialýze a populáciami v určitých oblastiach vrátane rovníka, južného Japonska a Južnej Ameriky.