Wergolfova choroba

Všeobecný opis choroby

Toto je patológia, pri ktorej dochádza k zníženiu hladiny krvných doštičiek v krvi a ich ďalšej adhézii, čo vedie k zvýšenému krvácaniu. V tomto prípade získajú sliznice a pokožka fialové sfarbenie, odtiaľ pochádza aj názov choroby. Tiež sa mu hovorí „Wergolfova choroba“, lekár, ktorý ako prvý diagnostikoval purpuru. Aj keď fialová bola uvedená v dielach Hippokrata.

Prezentovaná kožná patológia sa môže vyskytnúť v akútnej a chronickej forme. Výskyt trombocytopénie je asi 5-20 prípadov na 100 tisíc obyvateľov. Deti a dospelí sú náchylní na túto patológiu, ale purpura najčastejšie postihuje dospelých vo veku 20 až 40 rokov, hlavne ženy. Spravidla sa navyše u detí purpura vyskytuje v akútnej forme a u dospelých, najčastejšie v chronickej.

Príčiny

Wergolfova choroba nastáva, keď si telo vytvára protilátky proti vlastným krvným doštičkám. V takom prípade sú krvné doštičky zničené veľmi rýchlo a ich počet neustále klesá.

Príčiny trombocytopénie nie sú úplne objasnené. Je však dokázané, že ho môžu vyprovokovať tieto faktory:

• hormonálne zmeny v tele počas tehotenstva;
• prechladnutie vírusové patológie;
• užívanie niektorých liekov;
• vysoké hladiny cytomegalovírusu v krvi;
• zvýšené stresové zaťaženie;
• dlhodobé vystavenie slnku;
• chemoterapie;
• celková podchladenie tela;
• alkoholizmus - alkohol negatívne ovplyvňuje krvotvorbu;
• rakovinové patológie krvi;
• preventívne očkovanie;
• hypovitaminóza;
• detské infekcie: osýpky, rubeola, ovčie kiahne, šarlach;
• nadmerná fyzická únava;
• vaskulárna patológia.

Je dokázané, že purpura nie je dedičná patológia.

príznaky

Hlavným príznakom purpury je zvýšené krvácanie. Trombocytopénia sa zvyčajne vyvíja náhle. Pacient si všimne malú vyrážku, ktorá sa nakoniec zlúči do veľkých škvŕn. Špecifické vyrážky sú spravidla lokalizované na dolných končatinách, menej často na rukách a drieku^[3].

Spočiatku sa objaví malá červená vyrážka, po niekoľkých dňoch získa fialový odtieň a po ďalšom týždni sa zmení na žltozelenú. Taktiež sa môžu na tele pacienta vyskytnúť modriny aj po ľahšom úraze, v niektorých prípadoch môžu narušiť neurologické a duševné poruchy. Toto ochorenie môže postihnúť slezinu a obličky, pacient môže pravidelne pociťovať bolesti brucha, nevoľnosť, zvracanie. Medzi príznaky purpury patria aj bolesti a opuchy kĺbov.

Pacienti sa sťažujú na krvácanie zo slizníc (nos, ďasná, ústa), ktoré sa objavuje spontánne. Ženy môžu mať krvácanie z maternice.

Teplota tela pri purpure zvyčajne nestúpa, ale je cítiť únavu a celkovú únavu.

Komplikácie

Pri včasnej terapii má purpura celkom dobrú prognózu. Opakovaná purpura však môže mať množstvo negatívnych dôsledkov:

• odstránenie sleziny môže podporiť zotavenie, ale splenektómia vedie k zhoršeniu obranyschopnosti tela;
• v prípade vážneho krvácania, ktoré ohrozuje život pacienta, sa krvné doštičky darcu transfúzujú, ale tento postup má aj inú stránku - stimuláciu tvorby protilátok proti krvným doštičkám;
• črevné alebo žalúdočné krvácanie s následným vývojom posthemoragickej anémie;
• krvácanie do oka;
• cerebrálne krvácanie je hlavnou príčinou smrti na Wergolfovu chorobu a predstavuje 1 - 2% z celkového počtu prípadov.

Prevencia

Neexistujú žiadne osobitné preventívne opatrenia, ktoré by zabránili rozvoju tejto choroby. Pacientom sa počas exacerbácie odporúča dodržiavať nasledujúce obmedzenia:

1. 1 vylúčiť kontakt s alergénmi;
2. 2 minimalizujte slnečné žiarenie;
3. 3 dočasne prestať športovať, aby nedošlo k zraneniu;
4. 4 odmietajú užívať aspirín a iné lieky, ktoré znižujú zrážanie krvi;
5. 5 úplného spánku - od 8 do 10 hodín;
6. 6 dodržiavajte denný režim s driemaním a prechádzkami na čerstvom vzduchu;
7. 7 odmietnuť očkovanie až do úplného uzdravenia;
8. 8 byť pozorovaný hematológom;
9. 9 zabrániť kontaktu s chorými vírusovými a infekčnými patológiami;
10. 10 zabrániť podchladeniu tela.

Liečba v bežnej medicíne

Terapia pre pacientov s Wergolfovou chorobou sa vyberá individuálne. Podstatou liečby je dosiahnutie a udržanie bezpečnej hladiny krvných doštičiek. Napríklad, ak je mierne znížená koncentrácia krvných doštičiek, na pokožke nie sú viditeľné krvácania, môžete sa obmedziť na jednoduché pozorovanie pacienta, aby ste zistili a odstránili príčinu ochorenia. S miernou závažnosťou je predpísaná lieková terapia, pacient je liečený doma.

V závažnejších prípadoch je potrebné ošetrenie v nemocničnom prostredí s odpočinkom v posteli. Ako prvá línia liečby purpury sa odporúčajú hormóny - systémové glukokortikosteroidy, ktoré majú dobrý účinok, sú však spojené s vážnymi komplikáciami. Pri častom krvácaní sa stimuluje krvotvorba a používajú sa intravenózne imunoglobulíny, ktoré zabraňujú deštrukcii krvných doštičiek. V prípadoch akútnej anémie je pacient transfúzovaný s premytými erytrocytmi.

Na zlepšenie stavu krvných ciev odporúčajú hematológovia imunosupresíva a angioprotektory.

Pozor!

Správa nie je zodpovedná za akýkoľvek pokus o použitie poskytnutých informácií a nezaručuje, že vám osobne neublíži. Materiály nemožno použiť na predpísanie liečby a stanovenie diagnózy. Vždy sa poraďte so svojím odborným lekárom!